Pľúcna karcinoidná projekcia

operácie - spôsob výberu pri liečbe karcinómu pľúc a nesie vysokú šancu na zotavenie. U typických pľúcnych karcinoidov sa často vykonávajú úspory orgánov, ale pre atypické karcinoidy sa odporúča lobectómia. Pri endobronchiálnych karcinoidoch malej veľkosti je účinná minimálna invazívna resekcia laserom alebo elektrokoaguláciou.

Analógy somatostatínu na liečbu karcinómu pľúc. Somatostatínový receptor je reprezentovaný piatimi subtypmi a je exprimovaný viac ako 80% karcinoidných nádorov, najmä 2. a 5. podtypu. Vysoká afinita týchto subtypov má oktreotidu, ktorý môže byť zaradený subkutánne každých 6-8 hodín. Oktreotid zlepšuje náladu u 80% pacientov a znižuje vylučovanie 5-hydroxyindoloctovej kyseliny octovej v 72%.

131I-MIBH pri liečbe karcinómu pľúc. Tento spôsob liečby zahŕňa vyššie dávky izotopu, ktoré poskytujú účinok miestneho vnútorného ožarovania na nádorové bunky, ako keď sa podávajú pacientom s pozitívnym rádioizotopovým skenom. Podľa zverejnených údajov je miera odpovede 60%, ale trvanie účinku je v priemere 8 mesiacov.

analógy somatostatín, označené rádioaktívnymi atómami pri liečbe karcinómu pľúc. Rôzne rádioaktívne značené analógy sa použili u pacientov s 111In-pentetreotidovou scintigrafiou. Posledný z nich preukázal svoju výhodu pri liečbe malých nádorov alebo mikrometastáz: zlepšenie sa vyskytlo u 60% pacientov. Vedľajšie účinky však zahŕňajú výraznú nefro- a hematotoxicitu, ako aj zhoršujúce sa nevoľnosť a zvracanie.

Interferón alfa v liečbe karcinómu pľúc. Liečba interferónom alfa vedie k zníženiu hladiny kyseliny 5-hydroxyindoleoctovej v moči približne u 40% pacientov, avšak iba 15% prípadov znižuje veľkosť nádoru. Medzi vedľajšie účinky patrí anorexia a strata hmotnosti, horúčka a únava. Interferón alfa má teda nízky terapeutický index, zvyčajne sa nepoužíva.

systém chemoterapia pri liečení pľúcneho karcinómu. Chemoterapia sa zvyčajne používa ako metóda druhej línie kvôli nízkej terapeutickej odpovedi (20-30%). Použité režimy zahŕňajú streptozocin® a cyklofosfamid alebo streptozocin® a fluorouracil. Tretí riadok chemoterapia cisplatinou v kombinácii s etopozidom môže vymenovať obzvlášť agresívne karcinoidov, pretože tento okruh je všeobecne užitočné v malých karcinómu pľúc a neuroendokrinné karcinómy.

Liečba Lugovaja pri liečbe karcinómu pľúc. Radiačná terapia je účinná metóda paliatívnej liečby metastáz v kostiach a centrálnom nervovom systéme.

Podporné pľúca s karcinoidnými pľúcami. Podporná liečba je obzvlášť dôležitá v prípade bolestivých symptómov, ktoré sú následkom karcinoidného syndrómu. Odlivom sa dá vyhnúť tým, že opustia potraviny, o ktorých je známe, že vyvolávajú príznaky. S hnačkou môžete predpísať lieky proti hnačke. Aby sa zabránilo pellagra, je tiež dôležité doplniť vitamíny.

Metastázy v pečeni karcinómu pľúc. Chirurgická resekcia metastáz v pečeni môže byť účinná u pacientov s obmedzenými ochoreniami pečene. Napriek tomu sa to vzťahuje len na menšinu pacientov. Alternatívne sa môže použiť embolizácia pečeňovej artérie, ktorú vykonávajú jednotliví pacienti na zníženie závažnosti symptómov. Priemerná doba trvania účinku je 12 mesiacov. Mali by sa zvážiť dôležité vedľajšie účinky, ako je nefrotoxicita a, v zriedkavých prípadoch, hepatorenálny syndróm.
Úloha transplantácia Pečeň pri karcinoidnom syndróme sa ešte stále skúma.

Päťročná miera prežitia pre typický karcinoid je 87-100%, 10-ročná miera prežitia je 82-87%.

výhľad Atypické nádory sú nižšie: 5-ročné prežitie je 56-75%, 10-ročné prežitie je 35-56%.

Pľúcny karcinoid - vzácny pľúcny nádor, ktorý má zvyčajne priaznivú prognózu s výnimkou prípadov atypického nádoru. Liečba je spravidla chirurgická. Nádor môže metastázovať, ale metastázy zriedkavo vedú k rozvoju karcinoidového syndrómu. Výsledky chemoterapie a iných liečebných postupov sa zlepšujú a nové liečebné postupy sú predmetom štúdie.

karcinoid

Karcinoid je rodina neuroendokrinných novotvarov pozostávajúcich z buniek difúzneho endokrinného systému. Takéto bunky sú prítomné vo všetkých orgánoch a tkanivách, ale ich hlavné klastre sa nachádzajú v gastrointestinálnom trakte, v prieduškách a v močovom trakte. Funkciou difúzneho endokrinného systému je schopnosť produkovať množstvo biologicky aktívnych zlúčenín (hormónov). Hoci sa miera výskytu v posledných rokoch neustále zvyšuje, karcinoid zostáva dosť zriedkavou patológiou. Karcinoidy sa líšia v závislosti od embryonálneho pôvodu, sekrečného profilu a tiež stupňa malignity. Podľa pôvodu sa karcinoidy delia na nádory z buniek predného, ​​stredného a zadného čreva. Prvými sú karcinoidy dýchacieho traktu, pankreas, počiatočná časť dvanástnika a žalúdok. Do druhej - karcinoidy čreva od zadnej časti dvanástnika až po prílohu a tretie - neoplazmy z okolitých stromov a ciev. Potenciál malignity karcinoidov sa značne líši od benígneho charakteru novotvaru až po vysoký stupeň malignity.

Karcinoidy sú schopné produkovať biologicky účinné zlúčeniny, vrátane prostaglandínov, kinínov, serotonínu, kalikreínu. Čím aktívnejšie látky produkuje nádor, tým výraznejší je klinický obraz choroby.

Typickým prejavom ochorenia je karcinoidný syndróm. Nasledujúce symptómy sú charakteristické: horúčav, bolesti brucha, hnačka, chlopňovité srdcové ochorenie, dýchavičnosť, cyanóza kože, telangiektázia. V závažných prípadoch sa môže vyvinúť karcinoidná kríza. Ide o život ohrozujúci stav, pri ktorom sú narušené krvný obeh, dýchanie a funkcie nervového systému. Klinický obraz závisí od umiestnenia nádoru.

Pľúcny karcinoid

Karcinoidy pľúc predstavujú typické a atypické nádory, neuroendokrinné rakoviny s veľkými bunkami a malobunkový karcinóm pľúc. Typický nádor má malý stupeň malignity, atypický má priemerný stupeň. Neuroendokrinné rakoviny s veľkými bunkami a malobunkový karcinóm pľúc sú ochorenia s vysokým potenciálom na malignitu. Väčšinou chorí muži starší ako 60 rokov. Vo väčšine prípadov sa vyvíja malobunkový karcinóm pľúc. Predpoveď je mimoriadne nepriaznivá. Päťročná miera prežitia pacientov je nižšia ako 8%. Príčinou prevažnej väčšiny pľúcnych karcinoidov je fajčenie.

Žalúdočný karcinoid

Karcinoidy žalúdka sú tri typy. Typ A je kombinovaný s chronickou atrofickou gastritídou typu B - so syndrómom Zollinger-Ellisonov, typ C sa vyskytuje samostatne. V prípade karcinoidu typu A sa sekrécia kyseliny chlorovodíkovej v žalúdku znižuje, hladina gastrínu sa zvyšuje a tiež sa často zistí anémia. Karcinoidy žalúdka tohto typu sú často viacnásobné, ich veľkosť nepresahuje 1 cm, vek pacientov je zvyčajne viac ako 60 rokov. Priebeh ochorenia sa považuje za priaznivý: vzdialené metastázy sa vyskytujú v 3-5% prípadov, letalita je minimálna, prakticky neexistujú žiadne klinické prejavy. Karcinoid typu B sa najčastejšie vyskytuje u Vermeerovho syndrómu, keď existujú iné nádory endokrinnej žľazy. Karcinoidný syndróm sa netvorí, prognóza je celkom priaznivá. Karcinoidy typu C sú nádory s priemerom viac ako 1 cm. Tieto novotvary sa včas metastázujú, charakterizované vysokou úmrtnosťou pacientov.

Liečba karcinoidu

Pri liečbe karcinoidnej preferencie sa uvádzajú radikálne metódy. Dokonca aj v prítomnosti vzdialených metastáz je potrebné zvážiť možnosť chirurgického zákroku. Postup závisí od umiestnenia nádoru a jeho pôvodu. Dokonca aj keď úplné odstránenie novotvaru a jeho metastáz nie je možné, niekedy sa na odstránenie príznakov choroby použije chirurgická metóda. Konzervatívna liečba liekom zahŕňa v prvom rade analógy somatostatínu a interferóny. Tieto lieky znižujú sekréciu hormónov, prispievajú k zastaveniu rastu nádoru a jeho metastáz. Používajú sa tiež chemoterapeutické metódy vrátane liečby temirolimusom, temozolomidom. V súčasnosti sa vyvíjajú nové prístupy k liečbe karcinoidov. Pripravujú sa lieky s priamym pôsobením (cielené). Patria sem napríklad inhibítory angiogenézy, ktoré zastavujú rast nádorových ciev.

Bronchiálny karcinoid

Bronchiálny karcinoid - zriedka sa vyskytujúcim novotvarom zo skupiny neuroendokrinných nádorov, ktoré postihujú hlavne veľké prieduchy. Je charakterizovaný relatívne pomalým rastom so schopnosťou poskytnúť metastázy. Je považovaná za potenciálne malígnu neopláziu. Vyjadruje sa ako kašeľ, dyspnoe, hemoptýza a recidivujúca pneumónia. Karcinoidný syndróm sa vyvíja zriedkavo. Diagnóza "bronchiálneho karcinoidu" je exponovaná na základe rádiografie, CT pľúc, bronchoskopie, laboratórnych testov a ďalších štúdií. Liečba je operatívna, častejšie v objeme segmentu, na čele, pneumonektómii; možná bronchoplasty.

Bronchiálny karcinoid

Bronchiálny karcinoid je zriedkavý nádor pochádzajúci z buniek s aktivitou hormónov difúzneho neuroendokrinného systému. Ide o 1-2% z celkového počtu malígnych novotvarov pľúc a 20-30% z celkového počtu karcinoidov. Zaberá druhé miesto v prevalencii karcinoidov po podobnej gastrointestinálnej neoplázii. Bronchiálny karcinoid sa vyskytuje v širokom vekovom rozmedzí, literatúra opisuje prípady ochorenia u pacientov vo veku 10 až 83 rokov. Priemerný vek v čase diagnózy je 45-55 rokov. Medzi ženskými pacientmi je mierna prevaha. Bronchiálny karcinoid je najčastejšou onkologickou léziou pľúc u detí, ktorá sa často rozvíja v neskorých dospievajúcich.

V posledných rokoch, existujú správy o náraste počtu bronchiálnych karcinoidov, ale odborníci sa domnievajú, že je to spôsobené skôr, s využitím moderných laboratórnych a prístrojovej techniky, čo umožňuje diagnostikovať asymptomatické a low-symptóm nádoru než sa skutočným zmenám vo výskyte. Etiológie bronchiálnych karcinoidov nie je jasné, v niektorých prípadoch, odhalil dedičnú syndróm, spôsobí, že vývoj viac neuroendokrinných nádorov. Neexistuje žiadna súvislosť s rizikovými faktormi, ktoré zvyšujú pravdepodobnosť rakoviny pľúc (fajčenie, pracovné riziká, chronické pľúcne a bronchiálne ochorenia). Viac ako 60% prípadov bronchiálneho karcinoidu sa nachádza v stredných prieduškách, často v koreňovej časti pľúc. Liečba vykonávajú odborníci v oblasti onkológie, pulmonológie a hrudnej chirurgie.

Klasifikácia a patogenéza bronchiálnych karcinoidov

Podľa klasifikácie WHO v roku 2010, berúc do úvahy morfologické znaky, sa rozlišujú nasledujúce skupiny bronchiálnych karcinoidov:

  • Vysoko diferencovaný karcinoid s priaznivou prognózou.
  • Stredne diferencovaný (atypický) karcinoid s neistou prognózou.
  • Neuroendokrinný karcinóm pľúc s malými a malými bunkami s nepriaznivou prognózou.

Vysoko diferencované neoplazmy predstavujú viac ako 60% z celkového počtu bronchiálnych karcinoidov. Charakterizovaný mimoriadne pomalým tokom. Metastázy sú zistené u 10-15% pacientov. Možné metastatické poškodenie lymfatických uzlín mediastínu, kostí a pečene, menej často - mäkkých tkanív. Stredne a zle diferencované carcinoid priedušiek je menej ako 30% z celkového počtu neuroendokrinných nádorov tejto lokalizácie, zvyčajne sa vyvíjajú vo veku nad 60 rokov a sú malígne priebeh. Často sú lokalizované v periférnych častiach pľúc, rýchlo rastú, včas metastázujú do lymfatických uzlín mediastína. Metastázy sa vyskytujú u 40-50% pacientov.

Všetky typy bronchiálnych karcinoidov sa vyskytujú z epiteliálnych endokrinných buniek. Nádory obvykle rastú endobronchiálne a po dosiahnutí určitej veľkosti zablokujú prieduškové prieduchy, čo spôsobuje atelektázu alebo obštrukčnú pneumóniu. Pozostávajú z polygonálneho tvaru malých buniek. Bronchiálne karcinoidné bunky sú zoskupené do prameňov, zhlukov a pseudo-železných štruktúr. V bunkách s vysoko diferencovanými neopláziami sa zistí zanedbateľné množstvo mitózy. Pri bunkách bronchiálnych karcinoidov strednej a nízkej kvality je charakteristický výrazný atypizmus a veľký počet mitóz. V tkanive týchto nádorov je možné identifikovať oblasti nekrózy.

Symptómy bronchiálneho karcinómu

U 30% pacientov je bronchiálny karcinoid asymptomatický a je zistený počas pravidelných lekárskych vyšetrení alebo vyšetrení v dôsledku podozrenia na inú patológiu. V iných prípadoch prejavy závisia od stupňa malignity a lokalizácie neoplazie. Pri vysoko diferencovaných centrálne umiestnených bronchiálnych karcinoidoch sa príznaky môžu objaviť mnoho rokov pred diagnózou. Spravidla vedúca úloha v klinickom obraze je najprv suchá a potom - mokrý kašeľ, v dôsledku ktorého sú niektorí pacienti diagnostikovaní s chronickou bronchitídou.

Pri zvyšovaní karcinoidu sa bronchiálna obštrukcia stáva výraznejšou. Pri veľkých nádoroch sa objavuje recidivujúca pneumónia. Atelectáza laloku pľúc alebo celých pľúc je možná. Niekedy sa pozoruje hemoptýza. Periférne malígne bronchiálne karcinoidy sa v počiatočných štádiách neobjavujú, ale postupujú omnoho rýchlejšie ako centrálne benigny. Paraneoplastický syndróm s touto patológiou sa zriedka deteguje. Karcinoidové syndróm sprevádzaný prílivy, hyperémia hornej časti tela, bronchospazmus, tachykardiu, hypotenziu, hnačka a lézií srdcových chlopní, je detekovaná u 2% pacientov s bronchiálnou karcinoid. Rozvoj tohto syndrómu je spravidla spôsobený vzdialenými metastázami. Menej často sa stáva invazívnym postupom (zvyčajne biopsia) alebo chirurgickým zákrokom spúšťačom začiatku syndrómu karcinoidu.

Pri 2% pacientov s bronchiálnou karcinoid detekovaný Cushingov syndróm prejavuje charakteristické obezita, strií, akné, pigmentácie kože, hirzutizmu, vysoký krvný tlak, osteoporózy a niektorých ďalších príznakov. Keď metastatické karcinoidové bronchov v mediastinálne lymfatické uzliny sú možné opuch hlavy a krku, predlžuje predné vonkajší povrch žíl hrudníka, hlasové zmeny, dysfágia, a dýchacie ťažkosti. Pri metastázach vzniká žltačka a hepatomegália v pečeni. V pokročilých prípadoch majú pacienti s bronchiálnym karcinoidom strata hmotnosti, zníženú chuť do jedla, horúčku a iné symptómy charakteristické pre neskoré štádiá onkologického procesu.

Diagnostika a liečba bronchiálneho karcinómu

Diagnózu stanovuje onkológ na základe sťažností, anamnézy, údajov o objektívnych vyšetreniach, výsledkov laboratórnych a inštrumentálnych výskumov. Program vyšetrenia zahŕňa test krvi a moču pre hormóny (vrátane serotonínu a chromogranínu A). Stredné bronchiálne karcinoidy sú často zistené počas bronchoskopie. Pri detekcii periférnych nádorov sa používa RTG hrudníka, CT, MRI, PET, scintigrafia a ďalšie štúdie. Na identifikáciu metastáz v pečeni sú predpísané CT, MRI a ultrazvuk brušnej dutiny.

Hlavnou metódou liečby typického bronchiálneho karcinoidu je chirurgická intervencia. V závislosti od lokalizácie a prevalencie onkologického procesu sa vykonáva segmentektómia, lobektómia alebo pneumonektómia. Keď je nádor umiestnený v lobárnom alebo hlavnom bronchu, v niektorých prípadoch je možná kruhová resekcia bronchusu s vytvorením interbronchiálnej anastomózy. Operácia zahŕňa odstránenie mediastinálnych lymfatických uzlín. Názory na taktiku chirurgickej liečby atypických nízkych stupňov bronchiálnych karcinoidov sa líšia. Niektorí experti poukazujú na nespoľahlivosť operácií na záchranu orgánov, zatiaľ čo iní zaznamenajú zanedbateľný počet relapsov počas ekonomických chirurgických zákrokov.

Endoskopická resekcia s bronchiálnym karcinoidom môže byť paliatívna alebo vykonaná pred radikálnou operáciou. Cieľom endoskopického odstránenia nádoru v druhom prípade je eliminovať atelektázu a obnoviť respiračnú funkciu postihnutých pľúc. Chemoterapia a rádioterapia bronchiálneho karcinoidu sú neúčinné. Ak hnačka predpisuje lieky kodeín a loperamid. Pri bronchospazme sa používajú bronchodilatanciá. Za prítomnosti karcinoidného syndrómu sa uskutočňuje symptomatická liečba oktreotidom.

Prognóza s bronchiálnym karcinoidom

Prognóza bronchiálnych karcinoidov je celkom priaznivá. Prognosticky priaznivými faktormi sú vysoká úroveň diferenciácie nádoru a nedostatok metastáz v lymfatických uzlinách mediastína v čase operácie. Priemerné päťročné a desaťročné prežitie pacientov s typickým bronchiálnym karcinoidom v neprítomnosti metastáz presahuje 90%. V typických neopláziách s metastázami v lymfatických uzlinách až do 5 rokov od operácie prežije 90% pacientov až do 10 - 76%. Pri atypických karcinoidoch bronchusu s postihnutím lymfatických uzlín sa tieto ukazovatele znižujú na 60% a 24%.

Karcinoid: čo to je, očakávaná dĺžka života s karcinoidným nádorom

Karcinoidný syndróm je komplex príznakov, ktorý sa vyskytuje vtedy, keď sú v tele prítomné neuroendokrinné nádory. To sa vyznačuje tým, uvoľnenie do krvného sekréty karcinoidov - BAS, ktoré zahŕňajú serotonín, prostaglandíny, bradykinín, histamín, atď viac hormónov hodí karcinoidu, jasnejší vzhľad syndrómu.. Incidencia syndrómu je 20% pacientov s karcinoidmi. Takýto karcinoidný nádor je prakticky schopný lokalizovať všade, charakterizuje ho pomalý rast. Preto pod podmienkou včasnej detekcie takého syndrómu môže dôjsť k úplnému vyliečeniu.

Podstata patológie

Nádor bol prvýkrát detegovaný v tenkom čreve a opísaný Langansom v roku 1867 pri pitve mŕtvoly. V 50. rokoch 20. storočia boli podrobne opísané nádory a objavil sa výskyt karcinoidného syndrómu. Karcinoidy sú dlho považované za benígne, ale v posledných 10-15 rokoch sa ich malignita preukázala.

Ak hovoríme o percentách lokalizovaných karcinómov, obrázok vyzerá takto:

  • 39% je v tenkom čreve;
  • 26% - vermiformná príloha;
  • 15% - konečník;
  • až 5% - kolokartinóza;
  • 2-4% - žalúdok a pankreas;
  • 1% - pri poškodení pečene;
  • 10% - pľúca.

Karcinoidné pľúca predstavujú 1-2% všetkých pľúcnych nádorov. Je typická a atypická vo forme.

Typický karcinoid pľúc produkuje malý BAS, často bez príznakov. 10% z nich sa zistí náhodou pri pitve. Zriedka sa vyskytujú vzdialené metastázy.

Symptomatológia karcinómu pľúc závisí od jeho polohy: v centrálnej, strednej alebo periférnej zóne parenchýmu. Periférny karcinoid pľúc nemá takmer žiadne príznaky a môže byť detegovaný fluorografiou.

Centrálne postihuje veľké prieduchy, jeho prejavy - neprechádza kašeľ, torakológia, ťažkosti s dýchaním a kašeľ s krvou.

Atypický karcinoid tvorí 10% všetkých pľúcnych karcinoidov. V 7% týchto pacientov je sprevádzaný karcinoidovým syndrómom. Atypicalita sa prejavuje v jej agresivite a malignite; v 86% prípadov včas metastázuje do pečene a mediastinálnych lymfatických uzlín. Častejšie sa nachádza na okraji pľúc. Karcinoidný syndróm nerobí rozdiely medzi pohlaviami, chorí sa v 50-60 rokoch.

Etiológia tohto javu

  • dedičná predispozícia (prítomnosť viacerých endokrinných neoplázií);
  • mužský pohlavie;
  • alkohol a fajčenie;
  • neyfibromatoz;
  • gastrická patológia.

Vek nezáleží.

Formy choroby

Podľa jeho klinických symptómov je tento syndróm rozdelený na:

  • latentný karcinoidný syndróm - neexistujú kliniky, ale dochádza k zmenám v moči a krvi;
  • karcinoidný syndróm bez definície primárneho novotvaru a jeho metastáz;
  • syndróm + odhalený karcinóm a metastázy.

Hlavným základom pre vznik syndrómu je hormonálna aktivita tkanív karcinómom; sami pochádzajú z apodocytov. Je to difúzny neuroendokrinný systém, ktorý má 60 typov buniek a nachádza sa v akomkoľvek tkanive tela.

Závažnosť príznakov závisí od variability sekrécie karcinómu. Najvýznamnejší je serotonín. Tento syndróm nie je povinnou súčasťou neuroendokrinných nádorov. Napríklad pri karcinómoch čreva sa vyskytuje po hepatálnych metastázach.

Pri karcinómoch v iných orgánoch (napríklad karcinoid pľúc, vaječníkov, pankreasu) vzniká syndróm včas, dokonca aj pred metastázami. Je to preto, že krv z nich cez portálnu žilu neprechádza a nie je vylučovaná sekréciou karcinómom.

Symptómy syndrómu a jeho podmienenosť

Zvýšená serotonínu spôsobuje hnačky (v 75% prípadov), záchvaty bolesti brucha, vstrebávanie živín v tenkom čreve a porážke srdcového svalu. Endokard v pravom polčase srdca sa znovuzrodí a nahradí sa vláknitým tkanivom.

Vzácna lézia ľavej polovice nastane, pretože krv so sérotonínom prechádza pľúcami, kde je sérotonín zničený. Fibrotické zmeny endokardu vedú k poruche trikuspidálnych a pľúcnych chlopní a spôsobujú zúženie a. rulmonalis.

To všetko vedie k vývoju HF a fenoménu stagnácie krvi v aortálnom kruhu. To sa odráža vo vývoji ascites, edém nôh, pečeňové bolesť kvôli hepatomegáliou, pulzujúca a opuchy krčných žíl. Zvýšenie koncentrácie histamínu a bradykinínu je zodpovedné za výskyt prílivu. Tento príznak sa vyskytuje u 90% pacientov. Úloha iného BAS je úplne nejasná.

Príliv trochu pripomína návaly tepla s menopauzou. Vyjadrujú sa pri náhlych pravidelných prejavoch ostrého sčervenania hornej časti tela.

Toto je obzvlášť viditeľné na tvári, sprevádzané sčervenaním skléry a výraznou slzami. Hyperémia je tiež na zadnej strane krku, krku. Súčasne dochádza k pocitu tepla, pálenia a necitlivosti. BP klesá, pulz sa stáva rýchlejší.

Z mozgu je odlievaná krv, závrat je možný. Po prvé, frekvencia výskytu prílivov je obmedzená na jednorazový týždeň. Potom sa číslo zvyšuje na 10-20 denne. Útok prúdu môže trvať až niekoľko hodín.

Existujú určité faktory - provokatéri: užívanie alkoholu, korenín, korenistých a mastných jedál, zvyšovanie psycho-fyzických záťaží, liečba drog, ktoré zvyšujú serotonín. Spontánne prílivy sú zriedkavé.

Hnačka - jej vzhľad je spôsobený tým, že serotonín zvyšuje črevnú peristaltiku. Hnačka sa stáva trvalou, ale rozdielna v závažnosti. Vzhľadom na malabsorpciu absorpcie živín sa vyskytuje hypovitaminóza.

Bolesť v bruchu - ich príčinou môže byť aj rastúci karcinóm, čo vytvára mechanickú prekážku v poklese jedla.

Pri dlhšom priebehu karcinoidného syndrómu, ospalosti, zníženia svalového tonusu; únava sa zvyšuje, úbytok hmotnosti, vysušenie pokožky a smäd. Pri zanedbávanej trofickej koži sa zhoršuje opuch, príznaky anémie, znížená mineralizácia kostí.

V 10% prípadov sa syndróm prejavuje ako bronchospazmus, dýchavičnosť pri exspirácii, keď je ťažké dýchanie. Auskultatory - dýchavičnosť.

Karcinoidný syndróm sa môže prejaviť z veľmi impozantnej strany vo forme karcinoidnej krízy počas akýchkoľvek operácií.

Zároveň klesá krvný tlak prudko, dochádza k tachykardii, bronchospazmu a hyperglykémii. Takýto šok môže skončiť smrteľným.

Takže, sumarizuje a sumarizuje všetky príznaky, črevnej karcinoid syndróm príznaky uvádza ako: paroxyzmálna bolesti brucha, nevoľnosť, prípadné vracanie, hnačka, brušné dutiny; karcinoidná príloha - syndróm regresuje s apendektómii. Karcinóm žalúdka - vyskytuje sa najčastejšie a existujú tri typy. Nádor je z hľadiska metastáz dosť agresívny.

Typ I - veľkosť nádoru menšia ako 1 cm; najčastejšie je benígna a má dobrú prognózu.

Typ II - veľkosť vzdelávania je menšia ako 2 cm; reinkarnácia zriedka.

Typ III - najčastejšie; veľkosť karcinómu je až 3 cm. Je malígny, časté sú metastázy. Aj s včasným zistením je prognóza slabá. Ak je vzdelávanie zistené včas, liečba môže predĺžiť život o 10-15 rokov, čo je v onkológii veľmi cenné.

Ďalšie lokalizácie karcinómov okamžite produkujú karcinoidný syndróm. Treba poznamenať, že príznaky syndrómu nie sú špecifické, nemajú veľkú diagnostickú hodnotu. Nie je to len prílivy. Vyskytujú sa len pri menopauze, alebo je to karcinoidný syndróm.

V druhom prípade existujú štyri typy prílivov:

  • 1 typ - trvanie útoku niekoľko minút; zahltenie len tváre a krku;
  • Typ 2 - tvár je cyanotická, opuchnutá a nos je modrá, trvá až 10 minút;
  • 3 typu - trvá hodiny a dni, pridáva hyperemia sklera, slzenie, hlboké vrásky na tvári;
  • 4 typu - existuje hypertermia, na rukách a krku sa nachádzajú červené škvrny rôznych tvarov.

Diagnostické opatrenia

Predstavuje ťažkosti pri absencii najcharakteristickejších príznakov - hyperemia kože a návaly horúčavy. Biochemia krvi určuje vysoký obsah serotonínu v krvi a zvýšenie 5-hydroxyindoleoctovej kyseliny (5-OIUK) v moči.

(5-OIUK) - indikátor výmeny serotonínu v tele. S karcinoidmi to stúpa.

Pre správne analýza by mala odmietnuť zaradenie do jedálnička serotonínu zdroj potravy počas 3 dní pred darovaním krvi :. Banány, orechy, paradajky, čokoláda, avokádo, apod; neužívajte lieky.

V pochybných prípadoch dochádza k umelému odlivu prílivu prílivom alkoholu, zavedením glukonátu Ca. Taktiež sa vykonáva CT, MRI (ako najinformatívnejšia) brušnej dutiny, scintigrafie, röntgenové, gastro-, kolo-, bronchoskopie atď.

Karcinoidná kríza - môže byť provokovaná operáciou a anestézou; inštrumentálna diagnostika; chemoterapie; stres.

Známky karcinoidnej krízy: skoky krvného tlaku v ľubovoľnom smere; zhoršenie celkového stavu; zvýšená miera dýchania s ťažkosťami; pulz je takmer neurčitý, tachykardia; strata vedomia. Pri absencii liečby sa vyvíja kóma.

Zásady liečby

Liečba karcinoidného syndrómu je v prvom rade liečbou nádoru, ktorý je hlavnou príčinou. Voľba jeho liečby sa určuje počas diagnostiky, keď sa odhalí jej stupeň, veľkosť a lokalizácia. Metódy liečenia ochorenia: chirurgia, chemoterapia a rádioterapia; symptomatickej liečby.

Základom liečby je operácia. Excízia novotvarov je radikálna, minimálne invazívna a paliatívna. Radikálna excízia znamená odstránenie karcinómu z okolitých tkanív a lymfatických uzlín.

Keď lesion intestinuma - produkujú resection postihnutej oblasti s priľahlým mesentery.

S karcinoidom hrubého čreva - pravostranná hemicolektómia.

Paliatívna chirurgia sa vykonáva už s rakovinovými metastázami. Odstráňte veľké miesta na zníženie endokrinnej aktivity karcinómu a závažnosti syndrómu.

Tiež príznaky môžu byť znížené, keď embolizácia alebo ligácia pečene je minimálne invazívna.

Pri metastázach sa odporúča chemoterapia. Používa sa po odstránení karcinómu v prítomnosti porúch pečene, srdcového svalu, vysokej hladiny 5-OIUK v moči.

Na vylúčenie karcinoidnej krízy sa liečba začína malými dávkami.

Vysoké výsledky chemoterapie často nie. Len tretina pacientov zaznamenala zlepšenie a predĺženie remisie až o šesť mesiacov.

Symptomatická liečba s veľkým uvoľňovaním serotonínu karcinómmi sa vykonáva antagonistami serotonínu.

Keď sú karcinómy aktívne, produkujú vo veľkom množstve histamín - predpísané sú ranitidín, AGP, cimetidín.

Na všeobecné potlačenie sekrécie BAS, Octreotidu, Lanreotide (analógy somatostatínu), sú predpísané interferóny.

Táto liečba potláča syndrómovú kliniku viac ako v 50% prípadov. Vizuálne sa pacienti cítia lepšie.

Prognózy a prevencia

Všetko závisí od stupňa a veľkosti lézií. Ak nie sú žiadne metastázy, došlo k radikálnemu odstráneniu nádoru - dôjde k úplnej regenerácii. Priemerná dĺžka života sa u 95% pacientov zvýšila o 15 rokov alebo viac.

V opačnom prípade prognóza je slabá, pričom iba jeden z piatich pacientov prežíva metastázy. Karcinoidné nádory postupujú postupne dlho, čo umožňuje pacientovi žiť ďalších desať rokov. Ohnúť pacienta z metastáz neoplazmy, kachexie, možnej obštrukcie v čreve.

Neexistujú špecifické preventívne opatrenia. Medzi všeobecné preventívne opatrenia patrí HLS, fyzická aktivita, vyvážená výživa, vyhýbanie sa fajčeniu a alkoholu, vyhýbanie sa onkogénnym látkam.

Tvorba karcinómu pľúc, vývoj a klinický obraz, prognóza

Karcinoid je neuroendokrinný nádor. Vzniká z buniek DES (difúzny neuroendokrinný systém), ktoré sú rozptýlené vo všetkých vnútorných orgánoch. Bronchopulmonálny systém je na druhom mieste v počte týchto buniek po tráviacom trakte. Pľúcny karcinoid je neagresívny malígny novotvar, ktorý s včasnou diagnózou a správnym prístupom k liečbe má priaznivý výsledok.

Mechanizmus vývoja nádoru

Neuroendokrinné bunky, z ktorých sa rakovina vyvíja, sa narodia počas vnútromaternicového vývoja v nervovom hrebete a potom migrujú do pľúc. Nádor obsahuje neurosecretory granuláty, ktoré produkujú biogénne amíny (adrenalín, noradrenalín, histamín, serotonín, prostaglandíny), hormóny.

Patológia sa týka proximálneho typu novotvaru, keď je sekrécia biologicky aktívnych látok nízka alebo chýba, a neexistuje jasný a podrobný klinický obraz tejto choroby.

V závislosti od bunkovej štruktúry je rakovina rozdelená na dva typy.

Typický karcinoid je vysoko diferencované neuroendokrinné ochorenie. Tento nádor je tvorený malými bunkami s veľkými jadrami a granulami, ktoré vytvárajú tajomstvo. Sú rozdelené na poddruh:

  • trabekulárne - atypické bunky sú oddelené vláknitými medzivrstvami;
  • glandulárny (adnocarcinóm) - nádor sa nachádza na sliznici, pokrytý prizmatickou epitelovou vrstvou, žľazovitou štruktúrou;
  • nediferencované - vzniká v epiteliu, rýchlo rastie a dáva metastázy;
  • zmiešané.

Atypický karcinoid pľúc sa vyskytuje v 10-25% prípadov. Je to agresívny nádor, rýchlo rastie, má zvýšenú hormonálnu aktivitu, metastázuje cez telo. Neoplazmus sa podobá infiltrátu, ktorého štruktúra je dezorganizovaná, pozostávajúca z veľkých pleomorfných buniek. V pľúcach sa môžu vyskytnúť ohniská nekrózy.

Faktory prispievajúce k rozvoju rakoviny:

  • dedičnosť;
  • závažné formy vírusovej infekcie;
  • chronické otravy tela nikotínom, alkohol.

Klinický obraz patológie

Nádor sa nachádza v rovnakom pomere medzi mužmi a ženami, vekový rozsah zahŕňa pacientov od 10 do 80 rokov. Zriedkavo sa tvorí zhubná forma (65%) v strede pľúc (koreňová oblasť), v blízkosti hlavných priedušiek, menej často (35%) v parenchýme.

Závažné klinické príznaky začínajú opakujúcou sa pneumóniou. Pacienti majú suchý, neproduktívny kašeľ, vykašliavanie zriedkavého spúta s krvnými žilami alebo zrazeninami. Príznaky ochorenia sú podobné bronchiálnej obštrukcii, bronchiálnej astme s udusením. Súčasne sa rozvinie atelectáza (kolaps) postihnutého laloku.

U každého tretieho pacienta prebieha patológia asymptomaticky. Rakovina sa zistí náhodne počas preventívneho vyšetrenia.

Súčasne je ektopický syndróm spojený so zvýšenou sekréciou hormónov produkovaných rakovinovými bunkami.

Znaky syndrómu Itenko-Cushing:

  • prebytok tukových tkanív v krku, tvári, hrudníku, brucha;
  • lunárne znaky tváre;
  • červená žiara na tvárach s modrým odtieňom;
  • tenké ramená a nohy v dôsledku straty svalovej hmoty;
  • strihy (strihy) v bruchu, zadok, bokoch;
  • akné erupcia.

Poranenie pokožky sa pomaly uzdravuje. U žien je na tvári mužského typu nadbytočné vlasy. Krehkosť kostí sa zvyšuje. Postupne zvyšujte krvný tlak.

Zriedkavo sú pozorované funkčné poruchy gastrointestinálneho traktu vo forme brušných bolesti v brušnej dutine, hnačka. Pri vývoji prílivov sa vyvinú karcinoidné srdcové chyby.

Vzdialené metastázy sa častejšie nachádzajú v pečeni.

Diagnostické opatrenia

Pri vyšetrení pacienta sa používajú laboratórne a inštrumentálne metódy na diagnostiku rakoviny. Vykonajte klinickú analýzu krvi a moču. Hrudné orgány sa vyšetrujú.

Karcinoidný pľúcny nádor sa najskôr deteguje na röntgenovom snímku. Na získanie úplnejšieho obrazu o ochorení sa pacientovi vykoná CT sken, čo jasne ukazuje zmeny v tkanivách v troch projekciách.

Skúma sa aj kostný a lymfatický systém.

Keď je zistený nádor, vykoná sa bronchoskopia na získanie biomateriálu na histologické vyšetrenie. Z tkanivových vzoriek sa pripraví cytologický náter a pod mikroskopom sa vyhodnotí charakter neoplazmu.

Na diagnostiku je dôležité identifikovať prítomnosť hormónov a biologicky aktívnych látok uvoľnených karcinoidmi. V tele sa podávajú malé dávky liekov podobných histamínu. Ak má pacient reakcie vegetatívneho typu - prepláchnutie krku a hlavy, arytmia, kolika v brušnej dutine, znamená to fungujúci karcinoid.

Ďalšie metódy prieskumu:

  • pozitrónová emisná tomografia - rádionuklidová štúdia vnútorných orgánov;
  • zobrazovanie pomocou magnetickej rezonancie - použitie javu nukleárnej magnetickej rezonancie na získanie obrazu orgánu;
  • scintigrafiu - zavedenie rádioaktívnych izotopov do tela s cieľom vytvoriť dvojrozmerný obraz orgánu.

Metódy liečby karcinoidných nádorov

Hlavnou metódou liečby karcinómu pľúc je chirurgické odstránenie postihnutých tkanív. Preto sa vykoná anatomická resekcia. Segment alebo lalok pľúc sa vyrezávajú, pričom zostáva zdravý parenchým. S týmto prístupom sa recidívy choroby zaznamenávajú veľmi zriedkavo. Liečba prináša pozitívne dlhodobé výsledky.

Ak nádor klíčí v priedušiek, vytvorí sa resekcia oblasti bronchiálneho stromu a vytvorí sa anastomóza - aplikácia stehov z absorbovateľných vlákien. Cieľom je vyrovnanie chrupavkových bronchiálnych krúžkov.

Keď sa zistí atypický karcinoid pľúc, liečba so zachovaním postihnutého orgánu je nepraktická.

Keď je rakovina lokalizovaná, mediastinálne lymfatické uzliny a celulóza v mediastíne sú odstránené v pľúcach.

Súbežne sa predpisuje chemoterapia, ožarovanie rádiových vĺn a používanie silných imunitných prípravkov. Zdravotne koriguje hormonálne pozadie tela.

Karcinoid pľúc je neškodný nádor. Pri typickej forme neoplazmu je päťročná miera prežitia 90 až 100%. Atypický agresívny priebeh choroby prináša menej uspokojivé výsledky, 5-ročné prežitie nepresahuje 40-60%. Pri 10-ročnej miere prežitia je táto prahová hodnota nižšia ako 30%. Po resekcii nádoru, aj keď rakovinové bunky zostali na línii rezu, nádor dáva relapsy extrémne zriedka. Každý štvrtý pacient môže žiť až 25 rokov. Pri metastázach lézií lymfatických uzlín je 5-ročné prežitie len 20%.

Spoločnosť pre lekárske ošetrenie
Neuroendokrinné nádory

Karcinoidné nádory hrudnej lokalizácie - súčasný stav problému

Bronchopulmonálna karcinoid lokalizácia - pomaly rastúce nádory, charakterizované pomerne dobrú prognózu, a to aj v prípade regionálnych lymfatických uzlín, ak zodpovedajúcu chirurgickú liečbu.

Adekvátna povaha chirurgického zákroku, ak je k dispozícii dobrá lokálna kontrola, môže čo najviac zlepšiť prognózu priebehu ochorenia a predĺžiť remisiu. Zároveň najpriaznivejšia forma neuroendokrinného nádoru pľúc - karcinóm malých buniek určuje a priori nepriaznivú prognózu priebehu ochorenia.

Karcinoidné nádory boli prvýkrát opísané pred viac ako 100 rokmi. Lubarsch [24], ktorý na sekulárnom materiáli našiel niekoľko submukóznych štruktúr v distálnom jejunu. Po prvé, termín «karzinoide» SOberndorfom bolo navrhnuté [29] v roku 1907 popisovať nádor podobné morfologicky pripomínajúce adenokarcinómu, ale vyznačuje viac strnulý kurzu. Karcinoidné nádory sa môžu vyskytovať v rôznych orgánoch, najčastejšie sa však vyskytujú v orgánoch gastrointestinálneho traktu, pľúc a priedušiek.

Podľa Medzinárodnej histologickej klasifikácie WHO sa karcinoidy označujú ako nádory endokrinných buniek (APD - vychytávanie amínových prekurzorov a dekarboxylácia).

Karcinoidové tumory sú odvodené od buniek difúzneho neuroendokrinný sústavy, ktoré vyplýva z buniek neurálnej lišty v priebehu embryogenézy a migráciu do rôznych orgánov. Bunky tohto typu nádorov sa vyznačujú pozitívnym farbením striebrom, a pomocou imunohistochemické farbenie špecifických techník pre špecifické markery neuroendokrinné diferenciácie - neurón enoláza [NSE], synaptophysin, chromograninu, bombesinu, a ďalšie. V štúdii s použitím elektrónovej mikroskopie karcinoidové nádorové bunky obsahujú špecifické neurosekreční granule obsahujúce celý rad hormónov a biogénnych amínov iný tkanivového pôvodu. Najčastejšie a dôležité hormón vylučovaný karcinoidy buniek je serotonín [5-gidroksit- riptamin] - 5-hydroxytryptofan derivát dekarboxyláciou druhej [21]. Následne sa serotonín sa metabolizuje enzýmom monoamíny Oxidase za vzniku kyseliny 5-hydroxyindoleacetic sa vylučujú močom (detekovateľný marker serotonínu krízy). Okrem serotonínu, karcinoidové tumory syntetizovať široký rozsah hormónov - ACTH, histamín, dopamín, substancia P, neurotensin, prostaglandíny a kalikreín [6].

Jedným z hlavných patognomonické známky karcinoidu rozvoja nádoru je vznik rozšíreného klinického syndrómu karcinoidu - stav spôsobený uvoľnením do krvného riečišťa serotonínu a ďalších vazoaktívnych látok s vývojom charakteristického klinického obrazu: prílivy so stabilnými zmenami vo farbe z červenej na fialovej so silným potením, bronchospazmus podľa typu astma, hnačka a možný rozvoj srdcového zlyhania zo správneho typu [37].

Zohľadnenie návrhu E. D. Williams a M. Brúsky [46], karcinoidné nádory sa tradične líšia v rozdelení primárneho čreva, z ktorého vznikla neoplázia. Proximálny typ nádorov sa vzťahuje na karcinoidné pľúca, bronchus, žalúdok, pankreas. Charakteristickým znakom tohto typu karcinoidov je absencia alebo nízka sekrečná aktivita, ktorá nie je sprevádzaná detailným obrazom karcinoidného syndrómu. Medio-črevný typ je lokalizovaný v oblasti malých a proximálnych častí hrubého čreva, vrátane prílohy. Distálny intestinálny typ je charakterizovaný lokalizáciou v distálnych častiach sigmoidnej hrubého čreva a konečníka. V rámci podskupín sú nádory charakterizované pomerne odlišným priebehom, ktorý je spojený s ich histogenézou a všeobecne určuje taktiku liečby.

Vzhľadom na zvláštnosti priebehu karcinoidných nádorov rôznych lokalizácií sa v poslednom desaťročí uskutočnila revízia tradičnej klasifikácie [5, 20]. Typický karcinoid je teda klasifikovaný ako vysoko diferencovaný neuroendokrinný nádor. Tieto nádory na úrovni ultraštruktúry sú charakterizované malými bunkami s výrazným jadrom, sekrečnými granulami. Nádory tohto typu sú rozdelené do piatich podtypov: ostrovný, trabekulárny, žľazovitý, nediferencovaný a zmiešaný. Nádory s výraznejším buniek atypiu, vysokú mitotickú aktivitu a ložísk nekrózy považovaná buď atypické karcinoid, alebo ako anaplastický karcinoid. Nedávno sa tieto nádory častejšie klasifikujú ako neuroendokrinné rakoviny nízkeho stupňa.

Globálne štatistiky ukazujú, že výskyt karcinoidov na svete sa pohybuje od 1 do 6 osôb na 100 tisíc obyvateľov. Vzhľadom k tomu, strnulý kurz Dá sa predpokladať, že skutočná miera je o niečo vyššia, ale v neprítomnosti klinických známok ochorenia nie je diagnostikované alebo sú diagnostikovaní v neskorších fázach, že vzhľadom na morfologických diagnostických ťažkostí neumožňujú správne diagnostikovať.

USA, podľa registra rakoviny, bolo zistené, že prevláda karcinoidové slepé črevo, s následným poklesom frekvencie klesajúcom poradí medzi karcinoidy: rekta, tenkého čreva, pľúc, bronchiálna strom, žalúdka, a tak ďalej. Tieto nedávne epidemiologická štúdia na programe "Skríning, epidemiológie a konečné výsledky (vidiaci) z National Cancer Institute" (1973-1991), ukázali, že pozorované zvýšenie početnosti pľúc karcinoidov a na pozadí zníženie nádorové lokalizačné rýchlosti v dodatku a tenkého čreva [Tabuľka, 1].

Primárny pľúcny karcinoid je približne 2% všetkých primárnych pľúcnych nádorov [18, 40]. Zdroj rastu nádorov je neuroendokrinné bunky Kulchitského, lokalizované v sliznici priedušiek [16, 30]. Tieto bunky nemajú vilu, sú charakterizované eozinofilným sfarbením a majú cytoplazmatické výrastky - podľa moderných konceptov sa týkajú difúzneho neuroendokrinného systému [15]. Neexistuje však žiadny jasný morfologický dôkaz pôvodu neuroendokrinných nádorov z buniek Kulchytsky, čo naznačuje možný ich pôvod z pluripotentných primitívnych kmeňových buniek sliznice bronchiálneho stromu.

Spektrum neuroendokrinných nádorov bronchiálneho stromu a pľúc je extrémne široké (Tabuľka 2). Pokiaľ toto spektrum je rozdelený na jednotlivé časti podľa stupňa malignity, na začiatku bude benígne typický karcinoid, vyznačujúci sa tým strnulý priebeh tak, že tvoria lokalizované nádorových uzlín, valcovacie ďalej v atypickú karcinoid (AK) - infiltratívny nádor s prítomnosťou 1 -2 mitóz na zornom poli (v silnej zväčšenie) a pleomorfismus stav hyperchromický jadra dezorganizácie architektonická nádorového tkaniva s výskytom ložísk nekrózy. Tento typ karcinoidného pľúcneho nádoru bol prvýkrát opísaný v roku 1972. M. G. Arrigoni a kol. [3], ktorí identifikovali 4 hlavné črty týchto nádorov. Ďalej k stupňu malignity nasleduje neuroendokrinná rakovina veľkých buniek - nádor pozostávajúci z veľkých, pleomorfných buniek. Extrémnou pozíciou v spektre malignity je malobunkový karcinóm pľúc (MKRL) [9].

Dynamika frekvencie detekcie rôznych typov karcinoidných nádorov v Spojených štátoch v rokoch 1950-1991.

Typy karcinoidných pľúcnych nádorov

Ďalším pokusom o klasifikáciu neuroendokrinných pľúcnych nádorov je Proposition J. R. Benfield a kol. [11, 30] na separačnú stupňa malignity nádorov na bunkách karcinómu z Kulchytskyy I miere - typický karcinoid (CMP 1), II Stupeň - atypické karcinoidové (CMP, 2) a stupeň III - SCLC (CMP 3). Podľa autorov, táto separácia jasnejšie stratifies grade tumoru a prognózy pre niektoré typy karcinoidov [39].

Karcinoidné nádory sa vyskytujú u pacientov v pomerne širokom rozmedzí vekových skupín - od 10 do 83 rokov (v priemere 45-55 rokov). Podľa metaanalýzy zdrojov literatúry, ktoré zahŕňali pozorovanie 1 874 pacientov, viac ako polovica (52%) sú ženy a neexistuje žiadna asociácia tejto choroby so známymi faktormi rakoviny pľúc a predovšetkým fajčením. Viac ako 60% nádorov má centrálnu lokalizáciu (dostupná pri bronchoskopii), zatiaľ čo menej ako 30% sa nachádza v pľúcnom parenchýme [22].

Epidemiologicky, pacienti s typickým pľúcnym karcinoidom sa najčastejšie vyskytujú na 5.deľte života [38]. Vo väčšine prípadov má nádor centrálnu lokalizáciu, ktorá sa nachádza v oblasti koreňa pľúc. Často to určuje charakter prejavu ochorenia s vývojom recidivujúceho zápalu pľúc, neproduktívnym kašľom, hemoptýzou, bolesťou na hrudníku. Ďalším prejavom nádoru je ektopický typ akéhokoľvek neuroendokrinálneho syndrómu. Najčastejším paraneoplastickým prejavom ochorenia je Cushingov syndróm, ktorý predstavuje približne 1% všetkých typov tejto choroby [23]. Karcinoidný syndróm sa vyskytuje v rôznych prejavoch s frekvenciou približne 5% [8, 27, 31]. Tento typ nádoru je charakterizovaný mimoriadne torpívnym prúdom s nízkym výskytom metastáz nepresahujúcim 10-15% [34]. Najčastejšie zóny lokalizácie sekundárnych nádorov sú mediastinálne lymfatické uzliny, pečeň, kosti a niekedy aj mäkké tkanivá. Prítomnosť regionálnych lymfatických metastáz v kombinácii s paraneoplastickým syndrómom je stigma zlej prognózy [18]. Všeobecne platí, že päťročná miera prežitia v typickej karcinoidnej skupine je približne 90% a podľa RAMS RAMS - 100% [1, 2, 21, 35].

Približne jedna tretina pľúcnych karcinoidov majú atypickú histológiu, tak anglickej literatúry častejšie klasifikované ako dobre diferencovaný neuroendokrinný rakoviny pľúc - termín vytvorený v roku 1983 W. H. Warren a V. E. Gould [42]. To sa vykonáva na vytvorenie jednotnej názvoslovie s vydaním atypických karcinoidov, vyznačujúci sa tým, agresívne malígne Samozrejme, že v samostatnej skupine, terminológia sa líši od typických karcinoidov. Tieto nádory sú najčastejšie u starších vekových skupín - po 60 rokoch. Na rozdiel od typického karcinoidu, atypické karcinoidové tumory sú charakterizované veľké veľkosti a často lokalizované v obvodovej časti oblasti pľúc. Tieto nádory sú veľmi agresívne Samozrejme skoro metastázy do lymfatických uzlín mediastínu, ktorého frekvencia je 40 až 50% [26]. Takéto klinický priebeh definuje maloudovletvoritelnye 5-ročné prežitie - od 40 do 60%, a dokonca aj nižšiu mieru prežitia 10 rokov - menej ako 40% [8, 10,21, 28]. Podľa RCRC Ruskej akadémie lekárskych vied je miera prežitia v tejto skupine 43,7% [1].

Príznaky ochorenia sa zvyčajne objavujú mnoho rokov pred diagnózou nádoru, navyše viac ako 30% pacientov je asymptomatických a ochorenie sa náhodne zistí počas preventívneho vyšetrenia. Pri centrálnej lokalizácii lézie môžu príznaky pripomínať bronchiálny obštrukčný syndróm a dokonca aj bronchiálnu astmu. Často sa vyskytuje suchý, neproduktívny kašeľ, ale nahromadenie bronchiálnej obštrukcie môže sprevádzať rozvoj opakujúcej sa pneumónie, atelectázy laloku alebo pľúc a dokonca aj hemoptýzy.

Paraneoplastické syndrómy sú zriedkavé. Karcinoidný syndróm (návaly horúčavy, zmena farby kože, bronchospazmus, hnačka, bolesti v kŕčoch, karcinoidné srdcové chyby atď.) Sa vyskytuje približne v 2% prípadov. Navyše, výskyt týchto symptómov môže naznačovať výskyt vzdialených nádorových metastáz (najčastejšie v pečeni) alebo doprevádzať punkciu biopsie nádoru alebo indukčnú anestéziu pred chirurgickým zákrokom.

Cushingov syndróm tiež sa vyskytuje v približne 2% prípadov s pľúcnou karcinoid, vyznačujúci sa tým, v prípade ektopickej kryptogenní syndrómu následnej detekcie bronchopulmonálnou karcinoid je asi 1% [23].

Spôsob voľby pri liečbe karcinoidných pľúcnych nádorov je chirurgický. Pri typických karcinoidných nádoroch je operáciou voľby anatomická resekcia v objeme segmentektómie alebo lobectómie so zachovaním nezainteresovaného pľúcneho parenchýmu [12]. Intervencie tejto veľkosti sú sprevádzané extrémne nízkym výskytom lokálnej rekurencie v kombinácii s dobrými dlhodobými výsledkami. Pri centrálnom umiestnení nádoru v hlavnom alebo lobárnom prieduze je možné vykonať bronchiálnu resekciu (bronchoplastovú lobectómiu) s tvorbou interbronchiálnej anastomózy. V niektorých prípadoch, najmä v prípade typického karcinoidu, za podmienok centrálnej lokalizácie je možné vykonávať bronchotómiu s resekciou nádorovej bázy v zdravých tkanivách. Takáto taktika je určená nízkou frekvenciou lokálneho recidívy nádoru, a to aj v prípadoch odchodu buniek pozdĺž línie resekcie. Takže podľa AJ.M.Schreurs a kol. [34] u 4 pacientov s mikroskopickým reziduálnym nádorom sa pozorovalo dlhodobé prežívanie bez recidívy pozdĺž línie resekcie - 1, 11, 23 a 24 rokov.

Na základe skúseností torakoabdominálních separačná RCRC RAMS na základe je možné konštatovať, že vzhľadom na výber rakovine radikálneho chirurgického zákroku je prevedenie lobektomie bronhoplastiki mezhbronhialnogo anastomózy a vznik. Vzhľadom k tomu, že často nádor okluzívny segmentálna alebo lobární priedušky s Atelektáza pľúcnej lalok v pleurálnej dutine je vyjadrená adhézny proces. V tejto situácii by sa operácie mali vykonávať akútnym spôsobom s cievnou a lymfatickou izoláciou, t.j. lymfodrenáž je harmonickým prvkom mobilizácie komplexu a nie samostatnou fázou operácie [1]. Preto je chirurgická liečba bronchopulmonárneho karcinoidu založená na troch hlavných princípoch:

- úplné odstránenie nádoru v zdravých tkanivách;

- maximálne zachovanie parenchýmu pľúc;

- ipsilaterálna mediastinálna lymfatická disekcia.

V prípade atypického pľúcneho karcinómu mnohí autori nepovažujú za účelné vykonávanie operácií na zachovanie orgánov. Tento názor však tiež nemusí byť definitívny, vzhľadom k nízkej frekvencie lokálne recidívy ochorenia, ak je primerane vykonávať zásahy proti vysokofrekvenčným progresie systémové ochorenie v relapsu mediastinálne lymfatické uzliny a vzdialené metastázy (výhodne pri poškodení pečene) [45].

Povinným prvkom radikálneho zásahu do karcinoidných pľúc je výkon ipsilaterálnej mediastinálnej lymfatickej disekcie. To je determinované frekvenciou detekcie lymfatických metastáz, ktoré dokonca v typickom karcinoidnom rozmedzí od 10 do 15% sa zvyšujú v prípadoch atypického karcinoidu až na 30-50% [35, 36]. Vzhľadom na nízku citlivosť nádoru na chemoterapiu a radiačnú liečbu, ako aj na ich kombináciu, predpokladom pre intervenciu je vykonanie radikálnej operácie bez toho, aby sa zanechal reziduálny nádor. Relapsu v regionálnych lymfatických uzlinách mediastína možno diagnostikovať aj roky po počiatočnej liečbe [31].

Podľa výskumného centra pre výskum rakoviny v Rusku [1] bol tiež zaznamenaný prognostický význam stavu intrathorakálnych lymfatických uzlín. Pri absencii metastáz bola 5-ročná miera prežitia pacientov 54,5%, zatiaľ čo v prípade postihnutia lymfatických uzlín iba 20%. Získané výsledky svedčia o potrebe dodržiavania princípov onkologického radikalizmu s povinným monoblokovým odstránením mediastinálneho tkaniva s regionálnymi lymfatickými uzlinami.

Uvedené údaje nám umožňujú poznamenať, že najčastejším zásahom do pľúcneho karcinoidu je lalok alebo bilobectómia. Pneumonektómia sa vykonáva v spojení s technickými vlastnosťami - s centrálnou lokalizáciou atypického karcinoidu v kombinácii s invazívnym rastom a léziami bronchopulmonárnych alebo mediastinálnych lymfatických uzlín. Atypické resekcie pľúc sa zvyčajne vykonávajú s periférnou lokalizáciou typického karcinoidu malej veľkosti (do 2 cm) v oblasti plášťa pľúcneho parenchýmu.

Endoskopické resekcie alebo fotoablázia by sa mali považovať za symptomatické operácie zamerané len na zastavenie lokálnych výskytov choroby a nesplnenie požiadaviek radikalizmu. Toto je determinované prítomnosťou peribronchiálnej zložky nádoru (fenomén ľadovca) a v dôsledku toho extrémne vysoká frekvencia loko-regionálnej recidívy ochorenia [15, 40]. Endoskopickú resekciu endobronchiálnej zložky navrhujú niektorí autori v prítomnosti centrálnej atelectázy v predoperačnom období na obnovenie ventilácie vypnutých častí pľúc pred radikálnou liečbou [34]. Preto ako nezávislý spôsob liečby sa používa endobronchiálna resekcia s paliatívnym a symptomatickým cieľom u oslabených pacientov s krátkou dobou trvania života alebo za prítomnosti systémového šírenia tohto procesu.

Za prítomnosti klinicky významného výskytu karcinoidných nádorov, ktoré sú v prípade bronchopulmonálnej lokalizácie extrémne zriedkavé, sa uskutočňuje korekcia lieku s dobrým symptomatickým účinkom. V prípade hnačky sa podáva loperamid, kodeínové prípravky alebo extrakty z ópia. V prípade bronchospazmu alebo symptomatickej bronchiálnej astmy sa používajú bronchodilatanciá, výhodne inhalátory s p-adrenomimetikami.

parahlorfenilalanin, ketanserin, cyproheptadinu, ondansetrón [17] - Pokiaľ je možné aplikovať nasadené vývoj vzor syndrómu karcinoidu (serotonín) v krízových situáciách s určitým účinkom antagonistov. Avšak najefektívnejším liekom je somatostatínový analóg - oktreotid (sandostatín). Tento liek je vysoko účinný ako kontroly príznaky návaly horúčavy, hnačka a astmatických záchvatov a karcinoidy, sprevádzaných Cushingovým syndrómom [17]. Oktreotid sa môže použiť na profylaktické účely pri chirurgických zákrokoch na karcinoidné nádory. V kombinácii s interferónom a oktreotidu môžu byť použité pre liečbu šírených karcinoidy - popísané stabilizácii a dokonca aj regresie nádorových lézií počas kombinovanej terapie [41].

Predikcia pacientov s typickým karcinoidu pľúc dostatočne priaznivé ako 5- a 10-ročné prežitie, podľa rôznych autorov, prevyšuje 90% a je príčinou smrti je zvyčajne Interkurentné ochorenie (Tabuľka 3). Prítomnosť metastáz lymfatických uzlín, rovnako ako na iné rakoviny patológie, je zlý prognostický faktor, ale stále vyšší ako v atypickú karcinoidu, s príslušným prevalencia. Takže podľa N. Martini a kol. [25], u sledovaných pacientov s typickými karcinoidmi a metastáz v regionálnych lymfatických uzlinách bolo 5 a 10-ročné prežitie 92% a 76%.

Pacienti s atypickými karcinoidmi sú charakterizovaní vyšším výskytom lymfatických metastáz v čase operácie, ak je to možné, a prežitie je výrazne nižšie ako pri typickom karcinoide. Podľa štúdie N. Martini a kol. [24], 5-ročné a 10-ročné prežívanie v prítomnosti lymfatických metastáz je 60% a 24%.

Tak, v viacnásobnej analýzy hlavné faktory priaznivé prognózy u pacientov s karcinoidy lokalizácia je bronchopulmonálna karcinoidové tumory typický charakter v kombinácii s nedostatkom metastáz do lymfatických uzlín v čase chirurgického zákroku. V rovnakom čase je veľkosť nádoru väčšia ako 3 cm negatívny prognostický faktor [14, 18, 19].

Ďalšie negatívne prognostické faktory zahŕňajú prítomnosť zvýšených hladín CEA v čase liečby [4].

Prítomnosť iných foriem pľúcnych neuroendokrinných nádorov - macrocellular karcinóm neuroendokrinný [KKNR] a SCLC - je synonymom s nepriaznivou prognózou. Tak, podľa rôznych štúdií, chirurgia skupina KKNR označené iba na jedno pozorovanie aj mieru prežitia na 2 roky, čo zodpovedá, že v SCLC [12, 39]. Podľa pozorovaní 29 pacientov s KKNR Ústavu patológie ozbrojených síl poistno-matematických 5- a 10-ročných prežitie v tomto poradí 33% a 11% - úplne zjavné známky zlou prognózou ochorenia [9].

Karcinoidné nádory týmusu boli najskôr izolované z týmusovej skupiny až v roku 1992. T. Rosai a E. Higa. [33]. Ide o pomerne zriedkavú lokalizáciu karcinoidných nádorov a najčastejšie sa u mladých mužov vyskytuje viac ako 90% prípadov [43]. Rovnako ako v prípade karcinoidných nádorov pľúc, majú neuroendokrinné pôvod primárneho proximálnej čreva, takže ťažko sprevádzať vypracovanie syndrómu karcinoidu, tak charakteristické nádorov mediálneho primárnej čreva.

Pri diferenciálnej diagnostike karcinoidu týmusu z pravého tymianu je povinné zafarbenie neurónovej enolázy (NSE). Je tiež potrebné vykonať elektrónovú mikroskopiu, ktorá nám umožňuje odhaliť mimoriadne špecifickú neurosecretorovú granularitu. Navyše podľa názoru N.T. Raykhlin a kol. [2], elektrónová mikroskopia je niekedy viac informatívna a má vyššiu prognostickú hodnotu ako štandardná svetelná mikroskopia, čo umožňuje odhaliť ultraštruktúrne črty nádoru.

Karcinoidné nádory týmusu sú najčastejšie zistené počas preventívneho vyšetrenia. V prípade symptomatickej toku najčastejšie kliník je konfrontovaný s nešpecifickými príznakmi: bolesť na hrudníku, dýchavičnosť a bolesti v oblasti ramenného pletenca je často spojený nešpecifickými príznakmi zápalu: únava, horúčka, nočné potenie a bohatá. Niekedy majú pacienti špecifické endokrinologické symptómy, predovšetkým Cushingov syndróm.

Berúc do úvahy priebeh karcinoidných nádorov týmusu, založený na najväčšom zovšeobecnenom zážitku veľkej kliniky Mayo W. R. Wick a kol. [44] identifikovali tri typy tokov:

1) priebeh ochorenia so zvyšujúcimi sa hladinami ACTH a rozvojom Cushingovho syndrómu;

2) priebeh ochorenia s prejavmi syndrómu mnohonásobnej endokrinnej neoplázie typu I (MEN-I-Wimmerov syndróm) v kombinácii s hyperparatyroidizmom a pankreatickým nádorom;

3) asymptomatický tok.

V čase diagnostiky boli všetky nádory charakterizované výraznou lokálnou prevalenciou a prítomnosťou lymfatických metastáz v 73% pozorovaní. Vzhľadom na dlhodobé výsledky liečby sa prvá skupina pacientov s Cushingovým syndrómom vyznačuje najhoršou prognózou priebehu ochorenia [12]. Podobné údaje boli publikované na základe 38-ročného obdobia sledovania v nemocnici Henry Ford (Detroit) [13]. V štruktúre syndrómu mnohonásobnej endokrinnej neoplázie typu II (MEN-II) sa môžu vyskytnúť aj karcinoidné nádory týmusu alebo sa môžu kombinovať s diabetes insipidus.

Prognóza prežitia pacientov s karcinoidnými pľúcami

Môžete Tiež Rád

Je možné vyliečiť papilómy v ústach?

Infekcia papilomavírusu u človeka skôr alebo neskôr sa prejavuje ako rast na tele alebo slizniciach.Ak však bradavice na koži stále môžu existovať asymptomaticky, papilóm v ústach spôsobuje hmatateľné fyzické nepríjemnosti a narúša funkcie tela.

Silný zápach potu pod podpazuší u žien

Potenie je normálny fyziologický proces, ktorého účelom je udržať výmenu tepla v tele a odstrániť toxické látky metabolizmu. V niektorých prípadoch sa táto schopnosť tela stáva nepríjemným pre človeka aj pre ostatných - v tých prípadoch, keď má pote ostrý alebo nepríjemný zápach.