Karcinoid: čo to je, očakávaná dĺžka života s karcinoidným nádorom

Karcinoidný syndróm je komplex príznakov, ktorý sa vyskytuje vtedy, keď sú v tele prítomné neuroendokrinné nádory. To sa vyznačuje tým, uvoľnenie do krvného sekréty karcinoidov - BAS, ktoré zahŕňajú serotonín, prostaglandíny, bradykinín, histamín, atď viac hormónov hodí karcinoidu, jasnejší vzhľad syndrómu.. Incidencia syndrómu je 20% pacientov s karcinoidmi. Takýto karcinoidný nádor je prakticky schopný lokalizovať všade, charakterizuje ho pomalý rast. Preto pod podmienkou včasnej detekcie takého syndrómu môže dôjsť k úplnému vyliečeniu.

Podstata patológie

Nádor bol prvýkrát detegovaný v tenkom čreve a opísaný Langansom v roku 1867 pri pitve mŕtvoly. V 50. rokoch 20. storočia boli podrobne opísané nádory a objavil sa výskyt karcinoidného syndrómu. Karcinoidy sú dlho považované za benígne, ale v posledných 10-15 rokoch sa ich malignita preukázala.

Ak hovoríme o percentách lokalizovaných karcinómov, obrázok vyzerá takto:

  • 39% je v tenkom čreve;
  • 26% - vermiformná príloha;
  • 15% - konečník;
  • až 5% - kolokartinóza;
  • 2-4% - žalúdok a pankreas;
  • 1% - pri poškodení pečene;
  • 10% - pľúca.

Karcinoidné pľúca predstavujú 1-2% všetkých pľúcnych nádorov. Je typická a atypická vo forme.

Typický karcinoid pľúc produkuje malý BAS, často bez príznakov. 10% z nich sa zistí náhodou pri pitve. Zriedka sa vyskytujú vzdialené metastázy.

Symptomatológia karcinómu pľúc závisí od jeho polohy: v centrálnej, strednej alebo periférnej zóne parenchýmu. Periférny karcinoid pľúc nemá takmer žiadne príznaky a môže byť detegovaný fluorografiou.

Centrálne postihuje veľké prieduchy, jeho prejavy - neprechádza kašeľ, torakológia, ťažkosti s dýchaním a kašeľ s krvou.

Atypický karcinoid tvorí 10% všetkých pľúcnych karcinoidov. V 7% týchto pacientov je sprevádzaný karcinoidovým syndrómom. Atypicalita sa prejavuje v jej agresivite a malignite; v 86% prípadov včas metastázuje do pečene a mediastinálnych lymfatických uzlín. Častejšie sa nachádza na okraji pľúc. Karcinoidný syndróm nerobí rozdiely medzi pohlaviami, chorí sa v 50-60 rokoch.

Etiológia tohto javu

  • dedičná predispozícia (prítomnosť viacerých endokrinných neoplázií);
  • mužský pohlavie;
  • alkohol a fajčenie;
  • neyfibromatoz;
  • gastrická patológia.

Vek nezáleží.

Formy choroby

Podľa jeho klinických symptómov je tento syndróm rozdelený na:

  • latentný karcinoidný syndróm - neexistujú kliniky, ale dochádza k zmenám v moči a krvi;
  • karcinoidný syndróm bez definície primárneho novotvaru a jeho metastáz;
  • syndróm + odhalený karcinóm a metastázy.

Hlavným základom pre vznik syndrómu je hormonálna aktivita tkanív karcinómom; sami pochádzajú z apodocytov. Je to difúzny neuroendokrinný systém, ktorý má 60 typov buniek a nachádza sa v akomkoľvek tkanive tela.

Závažnosť príznakov závisí od variability sekrécie karcinómu. Najvýznamnejší je serotonín. Tento syndróm nie je povinnou súčasťou neuroendokrinných nádorov. Napríklad pri karcinómoch čreva sa vyskytuje po hepatálnych metastázach.

Pri karcinómoch v iných orgánoch (napríklad karcinoid pľúc, vaječníkov, pankreasu) vzniká syndróm včas, dokonca aj pred metastázami. Je to preto, že krv z nich cez portálnu žilu neprechádza a nie je vylučovaná sekréciou karcinómom.

Symptómy syndrómu a jeho podmienenosť

Zvýšená serotonínu spôsobuje hnačky (v 75% prípadov), záchvaty bolesti brucha, vstrebávanie živín v tenkom čreve a porážke srdcového svalu. Endokard v pravom polčase srdca sa znovuzrodí a nahradí sa vláknitým tkanivom.

Vzácna lézia ľavej polovice nastane, pretože krv so sérotonínom prechádza pľúcami, kde je sérotonín zničený. Fibrotické zmeny endokardu vedú k poruche trikuspidálnych a pľúcnych chlopní a spôsobujú zúženie a. rulmonalis.

To všetko vedie k vývoju HF a fenoménu stagnácie krvi v aortálnom kruhu. To sa odráža vo vývoji ascites, edém nôh, pečeňové bolesť kvôli hepatomegáliou, pulzujúca a opuchy krčných žíl. Zvýšenie koncentrácie histamínu a bradykinínu je zodpovedné za výskyt prílivu. Tento príznak sa vyskytuje u 90% pacientov. Úloha iného BAS je úplne nejasná.

Príliv trochu pripomína návaly tepla s menopauzou. Vyjadrujú sa pri náhlych pravidelných prejavoch ostrého sčervenania hornej časti tela.

Toto je obzvlášť viditeľné na tvári, sprevádzané sčervenaním skléry a výraznou slzami. Hyperémia je tiež na zadnej strane krku, krku. Súčasne dochádza k pocitu tepla, pálenia a necitlivosti. BP klesá, pulz sa stáva rýchlejší.

Z mozgu je odlievaná krv, závrat je možný. Po prvé, frekvencia výskytu prílivov je obmedzená na jednorazový týždeň. Potom sa číslo zvyšuje na 10-20 denne. Útok prúdu môže trvať až niekoľko hodín.

Existujú určité faktory - provokatéri: užívanie alkoholu, korenín, korenistých a mastných jedál, zvyšovanie psycho-fyzických záťaží, liečba drog, ktoré zvyšujú serotonín. Spontánne prílivy sú zriedkavé.

Hnačka - jej vzhľad je spôsobený tým, že serotonín zvyšuje črevnú peristaltiku. Hnačka sa stáva trvalou, ale rozdielna v závažnosti. Vzhľadom na malabsorpciu absorpcie živín sa vyskytuje hypovitaminóza.

Bolesť v bruchu - ich príčinou môže byť aj rastúci karcinóm, čo vytvára mechanickú prekážku v poklese jedla.

Pri dlhšom priebehu karcinoidného syndrómu, ospalosti, zníženia svalového tonusu; únava sa zvyšuje, úbytok hmotnosti, vysušenie pokožky a smäd. Pri zanedbávanej trofickej koži sa zhoršuje opuch, príznaky anémie, znížená mineralizácia kostí.

V 10% prípadov sa syndróm prejavuje ako bronchospazmus, dýchavičnosť pri exspirácii, keď je ťažké dýchanie. Auskultatory - dýchavičnosť.

Karcinoidný syndróm sa môže prejaviť z veľmi impozantnej strany vo forme karcinoidnej krízy počas akýchkoľvek operácií.

Zároveň klesá krvný tlak prudko, dochádza k tachykardii, bronchospazmu a hyperglykémii. Takýto šok môže skončiť smrteľným.

Takže, sumarizuje a sumarizuje všetky príznaky, črevnej karcinoid syndróm príznaky uvádza ako: paroxyzmálna bolesti brucha, nevoľnosť, prípadné vracanie, hnačka, brušné dutiny; karcinoidná príloha - syndróm regresuje s apendektómii. Karcinóm žalúdka - vyskytuje sa najčastejšie a existujú tri typy. Nádor je z hľadiska metastáz dosť agresívny.

Typ I - veľkosť nádoru menšia ako 1 cm; najčastejšie je benígna a má dobrú prognózu.

Typ II - veľkosť vzdelávania je menšia ako 2 cm; reinkarnácia zriedka.

Typ III - najčastejšie; veľkosť karcinómu je až 3 cm. Je malígny, časté sú metastázy. Aj s včasným zistením je prognóza slabá. Ak je vzdelávanie zistené včas, liečba môže predĺžiť život o 10-15 rokov, čo je v onkológii veľmi cenné.

Ďalšie lokalizácie karcinómov okamžite produkujú karcinoidný syndróm. Treba poznamenať, že príznaky syndrómu nie sú špecifické, nemajú veľkú diagnostickú hodnotu. Nie je to len prílivy. Vyskytujú sa len pri menopauze, alebo je to karcinoidný syndróm.

V druhom prípade existujú štyri typy prílivov:

  • 1 typ - trvanie útoku niekoľko minút; zahltenie len tváre a krku;
  • Typ 2 - tvár je cyanotická, opuchnutá a nos je modrá, trvá až 10 minút;
  • 3 typu - trvá hodiny a dni, pridáva hyperemia sklera, slzenie, hlboké vrásky na tvári;
  • 4 typu - existuje hypertermia, na rukách a krku sa nachádzajú červené škvrny rôznych tvarov.

Diagnostické opatrenia

Predstavuje ťažkosti pri absencii najcharakteristickejších príznakov - hyperemia kože a návaly horúčavy. Biochemia krvi určuje vysoký obsah serotonínu v krvi a zvýšenie 5-hydroxyindoleoctovej kyseliny (5-OIUK) v moči.

(5-OIUK) - indikátor výmeny serotonínu v tele. S karcinoidmi to stúpa.

Pre správne analýza by mala odmietnuť zaradenie do jedálnička serotonínu zdroj potravy počas 3 dní pred darovaním krvi :. Banány, orechy, paradajky, čokoláda, avokádo, apod; neužívajte lieky.

V pochybných prípadoch dochádza k umelému odlivu prílivu prílivom alkoholu, zavedením glukonátu Ca. Taktiež sa vykonáva CT, MRI (ako najinformatívnejšia) brušnej dutiny, scintigrafie, röntgenové, gastro-, kolo-, bronchoskopie atď.

Karcinoidná kríza - môže byť provokovaná operáciou a anestézou; inštrumentálna diagnostika; chemoterapie; stres.

Známky karcinoidnej krízy: skoky krvného tlaku v ľubovoľnom smere; zhoršenie celkového stavu; zvýšená miera dýchania s ťažkosťami; pulz je takmer neurčitý, tachykardia; strata vedomia. Pri absencii liečby sa vyvíja kóma.

Zásady liečby

Liečba karcinoidného syndrómu je v prvom rade liečbou nádoru, ktorý je hlavnou príčinou. Voľba jeho liečby sa určuje počas diagnostiky, keď sa odhalí jej stupeň, veľkosť a lokalizácia. Metódy liečenia ochorenia: chirurgia, chemoterapia a rádioterapia; symptomatickej liečby.

Základom liečby je operácia. Excízia novotvarov je radikálna, minimálne invazívna a paliatívna. Radikálna excízia znamená odstránenie karcinómu z okolitých tkanív a lymfatických uzlín.

Keď lesion intestinuma - produkujú resection postihnutej oblasti s priľahlým mesentery.

S karcinoidom hrubého čreva - pravostranná hemicolektómia.

Paliatívna chirurgia sa vykonáva už s rakovinovými metastázami. Odstráňte veľké miesta na zníženie endokrinnej aktivity karcinómu a závažnosti syndrómu.

Tiež príznaky môžu byť znížené, keď embolizácia alebo ligácia pečene je minimálne invazívna.

Pri metastázach sa odporúča chemoterapia. Používa sa po odstránení karcinómu v prítomnosti porúch pečene, srdcového svalu, vysokej hladiny 5-OIUK v moči.

Na vylúčenie karcinoidnej krízy sa liečba začína malými dávkami.

Vysoké výsledky chemoterapie často nie. Len tretina pacientov zaznamenala zlepšenie a predĺženie remisie až o šesť mesiacov.

Symptomatická liečba s veľkým uvoľňovaním serotonínu karcinómmi sa vykonáva antagonistami serotonínu.

Keď sú karcinómy aktívne, produkujú vo veľkom množstve histamín - predpísané sú ranitidín, AGP, cimetidín.

Na všeobecné potlačenie sekrécie BAS, Octreotidu, Lanreotide (analógy somatostatínu), sú predpísané interferóny.

Táto liečba potláča syndrómovú kliniku viac ako v 50% prípadov. Vizuálne sa pacienti cítia lepšie.

Prognózy a prevencia

Všetko závisí od stupňa a veľkosti lézií. Ak nie sú žiadne metastázy, došlo k radikálnemu odstráneniu nádoru - dôjde k úplnej regenerácii. Priemerná dĺžka života sa u 95% pacientov zvýšila o 15 rokov alebo viac.

V opačnom prípade prognóza je slabá, pričom iba jeden z piatich pacientov prežíva metastázy. Karcinoidné nádory postupujú postupne dlho, čo umožňuje pacientovi žiť ďalších desať rokov. Ohnúť pacienta z metastáz neoplazmy, kachexie, možnej obštrukcie v čreve.

Neexistujú špecifické preventívne opatrenia. Medzi všeobecné preventívne opatrenia patrí HLS, fyzická aktivita, vyvážená výživa, vyhýbanie sa fajčeniu a alkoholu, vyhýbanie sa onkogénnym látkam.

Bronchiálny karcinoid

Bronchiálny karcinoid - zriedka sa vyskytujúcim novotvarom zo skupiny neuroendokrinných nádorov, ktoré postihujú hlavne veľké prieduchy. Je charakterizovaný relatívne pomalým rastom so schopnosťou poskytnúť metastázy. Je považovaná za potenciálne malígnu neopláziu. Vyjadruje sa ako kašeľ, dyspnoe, hemoptýza a recidivujúca pneumónia. Karcinoidný syndróm sa vyvíja zriedkavo. Diagnóza "bronchiálneho karcinoidu" je exponovaná na základe rádiografie, CT pľúc, bronchoskopie, laboratórnych testov a ďalších štúdií. Liečba je operatívna, častejšie v objeme segmentu, na čele, pneumonektómii; možná bronchoplasty.

Bronchiálny karcinoid

Bronchiálny karcinoid je zriedkavý nádor pochádzajúci z buniek s aktivitou hormónov difúzneho neuroendokrinného systému. Ide o 1-2% z celkového počtu malígnych novotvarov pľúc a 20-30% z celkového počtu karcinoidov. Zaberá druhé miesto v prevalencii karcinoidov po podobnej gastrointestinálnej neoplázii. Bronchiálny karcinoid sa vyskytuje v širokom vekovom rozmedzí, literatúra opisuje prípady ochorenia u pacientov vo veku 10 až 83 rokov. Priemerný vek v čase diagnózy je 45-55 rokov. Medzi ženskými pacientmi je mierna prevaha. Bronchiálny karcinoid je najčastejšou onkologickou léziou pľúc u detí, ktorá sa často rozvíja v neskorých dospievajúcich.

V posledných rokoch, existujú správy o náraste počtu bronchiálnych karcinoidov, ale odborníci sa domnievajú, že je to spôsobené skôr, s využitím moderných laboratórnych a prístrojovej techniky, čo umožňuje diagnostikovať asymptomatické a low-symptóm nádoru než sa skutočným zmenám vo výskyte. Etiológie bronchiálnych karcinoidov nie je jasné, v niektorých prípadoch, odhalil dedičnú syndróm, spôsobí, že vývoj viac neuroendokrinných nádorov. Neexistuje žiadna súvislosť s rizikovými faktormi, ktoré zvyšujú pravdepodobnosť rakoviny pľúc (fajčenie, pracovné riziká, chronické pľúcne a bronchiálne ochorenia). Viac ako 60% prípadov bronchiálneho karcinoidu sa nachádza v stredných prieduškách, často v koreňovej časti pľúc. Liečba vykonávajú odborníci v oblasti onkológie, pulmonológie a hrudnej chirurgie.

Klasifikácia a patogenéza bronchiálnych karcinoidov

Podľa klasifikácie WHO v roku 2010, berúc do úvahy morfologické znaky, sa rozlišujú nasledujúce skupiny bronchiálnych karcinoidov:

  • Vysoko diferencovaný karcinoid s priaznivou prognózou.
  • Stredne diferencovaný (atypický) karcinoid s neistou prognózou.
  • Neuroendokrinný karcinóm pľúc s malými a malými bunkami s nepriaznivou prognózou.

Vysoko diferencované neoplazmy predstavujú viac ako 60% z celkového počtu bronchiálnych karcinoidov. Charakterizovaný mimoriadne pomalým tokom. Metastázy sú zistené u 10-15% pacientov. Možné metastatické poškodenie lymfatických uzlín mediastínu, kostí a pečene, menej často - mäkkých tkanív. Stredne a zle diferencované carcinoid priedušiek je menej ako 30% z celkového počtu neuroendokrinných nádorov tejto lokalizácie, zvyčajne sa vyvíjajú vo veku nad 60 rokov a sú malígne priebeh. Často sú lokalizované v periférnych častiach pľúc, rýchlo rastú, včas metastázujú do lymfatických uzlín mediastína. Metastázy sa vyskytujú u 40-50% pacientov.

Všetky typy bronchiálnych karcinoidov sa vyskytujú z epiteliálnych endokrinných buniek. Nádory obvykle rastú endobronchiálne a po dosiahnutí určitej veľkosti zablokujú prieduškové prieduchy, čo spôsobuje atelektázu alebo obštrukčnú pneumóniu. Pozostávajú z polygonálneho tvaru malých buniek. Bronchiálne karcinoidné bunky sú zoskupené do prameňov, zhlukov a pseudo-železných štruktúr. V bunkách s vysoko diferencovanými neopláziami sa zistí zanedbateľné množstvo mitózy. Pri bunkách bronchiálnych karcinoidov strednej a nízkej kvality je charakteristický výrazný atypizmus a veľký počet mitóz. V tkanive týchto nádorov je možné identifikovať oblasti nekrózy.

Symptómy bronchiálneho karcinómu

U 30% pacientov je bronchiálny karcinoid asymptomatický a je zistený počas pravidelných lekárskych vyšetrení alebo vyšetrení v dôsledku podozrenia na inú patológiu. V iných prípadoch prejavy závisia od stupňa malignity a lokalizácie neoplazie. Pri vysoko diferencovaných centrálne umiestnených bronchiálnych karcinoidoch sa príznaky môžu objaviť mnoho rokov pred diagnózou. Spravidla vedúca úloha v klinickom obraze je najprv suchá a potom - mokrý kašeľ, v dôsledku ktorého sú niektorí pacienti diagnostikovaní s chronickou bronchitídou.

Pri zvyšovaní karcinoidu sa bronchiálna obštrukcia stáva výraznejšou. Pri veľkých nádoroch sa objavuje recidivujúca pneumónia. Atelectáza laloku pľúc alebo celých pľúc je možná. Niekedy sa pozoruje hemoptýza. Periférne malígne bronchiálne karcinoidy sa v počiatočných štádiách neobjavujú, ale postupujú omnoho rýchlejšie ako centrálne benigny. Paraneoplastický syndróm s touto patológiou sa zriedka deteguje. Karcinoidové syndróm sprevádzaný prílivy, hyperémia hornej časti tela, bronchospazmus, tachykardiu, hypotenziu, hnačka a lézií srdcových chlopní, je detekovaná u 2% pacientov s bronchiálnou karcinoid. Rozvoj tohto syndrómu je spravidla spôsobený vzdialenými metastázami. Menej často sa stáva invazívnym postupom (zvyčajne biopsia) alebo chirurgickým zákrokom spúšťačom začiatku syndrómu karcinoidu.

Pri 2% pacientov s bronchiálnou karcinoid detekovaný Cushingov syndróm prejavuje charakteristické obezita, strií, akné, pigmentácie kože, hirzutizmu, vysoký krvný tlak, osteoporózy a niektorých ďalších príznakov. Keď metastatické karcinoidové bronchov v mediastinálne lymfatické uzliny sú možné opuch hlavy a krku, predlžuje predné vonkajší povrch žíl hrudníka, hlasové zmeny, dysfágia, a dýchacie ťažkosti. Pri metastázach vzniká žltačka a hepatomegália v pečeni. V pokročilých prípadoch majú pacienti s bronchiálnym karcinoidom strata hmotnosti, zníženú chuť do jedla, horúčku a iné symptómy charakteristické pre neskoré štádiá onkologického procesu.

Diagnostika a liečba bronchiálneho karcinómu

Diagnózu stanovuje onkológ na základe sťažností, anamnézy, údajov o objektívnych vyšetreniach, výsledkov laboratórnych a inštrumentálnych výskumov. Program vyšetrenia zahŕňa test krvi a moču pre hormóny (vrátane serotonínu a chromogranínu A). Stredné bronchiálne karcinoidy sú často zistené počas bronchoskopie. Pri detekcii periférnych nádorov sa používa RTG hrudníka, CT, MRI, PET, scintigrafia a ďalšie štúdie. Na identifikáciu metastáz v pečeni sú predpísané CT, MRI a ultrazvuk brušnej dutiny.

Hlavnou metódou liečby typického bronchiálneho karcinoidu je chirurgická intervencia. V závislosti od lokalizácie a prevalencie onkologického procesu sa vykonáva segmentektómia, lobektómia alebo pneumonektómia. Keď je nádor umiestnený v lobárnom alebo hlavnom bronchu, v niektorých prípadoch je možná kruhová resekcia bronchusu s vytvorením interbronchiálnej anastomózy. Operácia zahŕňa odstránenie mediastinálnych lymfatických uzlín. Názory na taktiku chirurgickej liečby atypických nízkych stupňov bronchiálnych karcinoidov sa líšia. Niektorí experti poukazujú na nespoľahlivosť operácií na záchranu orgánov, zatiaľ čo iní zaznamenajú zanedbateľný počet relapsov počas ekonomických chirurgických zákrokov.

Endoskopická resekcia s bronchiálnym karcinoidom môže byť paliatívna alebo vykonaná pred radikálnou operáciou. Cieľom endoskopického odstránenia nádoru v druhom prípade je eliminovať atelektázu a obnoviť respiračnú funkciu postihnutých pľúc. Chemoterapia a rádioterapia bronchiálneho karcinoidu sú neúčinné. Ak hnačka predpisuje lieky kodeín a loperamid. Pri bronchospazme sa používajú bronchodilatanciá. Za prítomnosti karcinoidného syndrómu sa uskutočňuje symptomatická liečba oktreotidom.

Prognóza s bronchiálnym karcinoidom

Prognóza bronchiálnych karcinoidov je celkom priaznivá. Prognosticky priaznivými faktormi sú vysoká úroveň diferenciácie nádoru a nedostatok metastáz v lymfatických uzlinách mediastína v čase operácie. Priemerné päťročné a desaťročné prežitie pacientov s typickým bronchiálnym karcinoidom v neprítomnosti metastáz presahuje 90%. V typických neopláziách s metastázami v lymfatických uzlinách až do 5 rokov od operácie prežije 90% pacientov až do 10 - 76%. Pri atypických karcinoidoch bronchusu s postihnutím lymfatických uzlín sa tieto ukazovatele znižujú na 60% a 24%.

Tvorba karcinómu pľúc, vývoj a klinický obraz, prognóza

Karcinoid je neuroendokrinný nádor. Vzniká z buniek DES (difúzny neuroendokrinný systém), ktoré sú rozptýlené vo všetkých vnútorných orgánoch. Bronchopulmonálny systém je na druhom mieste v počte týchto buniek po tráviacom trakte. Pľúcny karcinoid je neagresívny malígny novotvar, ktorý s včasnou diagnózou a správnym prístupom k liečbe má priaznivý výsledok.

Mechanizmus vývoja nádoru

Neuroendokrinné bunky, z ktorých sa rakovina vyvíja, sa narodia počas vnútromaternicového vývoja v nervovom hrebete a potom migrujú do pľúc. Nádor obsahuje neurosecretory granuláty, ktoré produkujú biogénne amíny (adrenalín, noradrenalín, histamín, serotonín, prostaglandíny), hormóny.

Patológia sa týka proximálneho typu novotvaru, keď je sekrécia biologicky aktívnych látok nízka alebo chýba, a neexistuje jasný a podrobný klinický obraz tejto choroby.

V závislosti od bunkovej štruktúry je rakovina rozdelená na dva typy.

Typický karcinoid je vysoko diferencované neuroendokrinné ochorenie. Tento nádor je tvorený malými bunkami s veľkými jadrami a granulami, ktoré vytvárajú tajomstvo. Sú rozdelené na poddruh:

  • trabekulárne - atypické bunky sú oddelené vláknitými medzivrstvami;
  • glandulárny (adnocarcinóm) - nádor sa nachádza na sliznici, pokrytý prizmatickou epitelovou vrstvou, žľazovitou štruktúrou;
  • nediferencované - vzniká v epiteliu, rýchlo rastie a dáva metastázy;
  • zmiešané.

Atypický karcinoid pľúc sa vyskytuje v 10-25% prípadov. Je to agresívny nádor, rýchlo rastie, má zvýšenú hormonálnu aktivitu, metastázuje cez telo. Neoplazmus sa podobá infiltrátu, ktorého štruktúra je dezorganizovaná, pozostávajúca z veľkých pleomorfných buniek. V pľúcach sa môžu vyskytnúť ohniská nekrózy.

Faktory prispievajúce k rozvoju rakoviny:

  • dedičnosť;
  • závažné formy vírusovej infekcie;
  • chronické otravy tela nikotínom, alkohol.

Klinický obraz patológie

Nádor sa nachádza v rovnakom pomere medzi mužmi a ženami, vekový rozsah zahŕňa pacientov od 10 do 80 rokov. Zriedkavo sa tvorí zhubná forma (65%) v strede pľúc (koreňová oblasť), v blízkosti hlavných priedušiek, menej často (35%) v parenchýme.

Závažné klinické príznaky začínajú opakujúcou sa pneumóniou. Pacienti majú suchý, neproduktívny kašeľ, vykašliavanie zriedkavého spúta s krvnými žilami alebo zrazeninami. Príznaky ochorenia sú podobné bronchiálnej obštrukcii, bronchiálnej astme s udusením. Súčasne sa rozvinie atelectáza (kolaps) postihnutého laloku.

U každého tretieho pacienta prebieha patológia asymptomaticky. Rakovina sa zistí náhodne počas preventívneho vyšetrenia.

Súčasne je ektopický syndróm spojený so zvýšenou sekréciou hormónov produkovaných rakovinovými bunkami.

Znaky syndrómu Itenko-Cushing:

  • prebytok tukových tkanív v krku, tvári, hrudníku, brucha;
  • lunárne znaky tváre;
  • červená žiara na tvárach s modrým odtieňom;
  • tenké ramená a nohy v dôsledku straty svalovej hmoty;
  • strihy (strihy) v bruchu, zadok, bokoch;
  • akné erupcia.

Poranenie pokožky sa pomaly uzdravuje. U žien je na tvári mužského typu nadbytočné vlasy. Krehkosť kostí sa zvyšuje. Postupne zvyšujte krvný tlak.

Zriedkavo sú pozorované funkčné poruchy gastrointestinálneho traktu vo forme brušných bolesti v brušnej dutine, hnačka. Pri vývoji prílivov sa vyvinú karcinoidné srdcové chyby.

Vzdialené metastázy sa častejšie nachádzajú v pečeni.

Diagnostické opatrenia

Pri vyšetrení pacienta sa používajú laboratórne a inštrumentálne metódy na diagnostiku rakoviny. Vykonajte klinickú analýzu krvi a moču. Hrudné orgány sa vyšetrujú.

Karcinoidný pľúcny nádor sa najskôr deteguje na röntgenovom snímku. Na získanie úplnejšieho obrazu o ochorení sa pacientovi vykoná CT sken, čo jasne ukazuje zmeny v tkanivách v troch projekciách.

Skúma sa aj kostný a lymfatický systém.

Keď je zistený nádor, vykoná sa bronchoskopia na získanie biomateriálu na histologické vyšetrenie. Z tkanivových vzoriek sa pripraví cytologický náter a pod mikroskopom sa vyhodnotí charakter neoplazmu.

Na diagnostiku je dôležité identifikovať prítomnosť hormónov a biologicky aktívnych látok uvoľnených karcinoidmi. V tele sa podávajú malé dávky liekov podobných histamínu. Ak má pacient reakcie vegetatívneho typu - prepláchnutie krku a hlavy, arytmia, kolika v brušnej dutine, znamená to fungujúci karcinoid.

Ďalšie metódy prieskumu:

  • pozitrónová emisná tomografia - rádionuklidová štúdia vnútorných orgánov;
  • zobrazovanie pomocou magnetickej rezonancie - použitie javu nukleárnej magnetickej rezonancie na získanie obrazu orgánu;
  • scintigrafiu - zavedenie rádioaktívnych izotopov do tela s cieľom vytvoriť dvojrozmerný obraz orgánu.

Metódy liečby karcinoidných nádorov

Hlavnou metódou liečby karcinómu pľúc je chirurgické odstránenie postihnutých tkanív. Preto sa vykoná anatomická resekcia. Segment alebo lalok pľúc sa vyrezávajú, pričom zostáva zdravý parenchým. S týmto prístupom sa recidívy choroby zaznamenávajú veľmi zriedkavo. Liečba prináša pozitívne dlhodobé výsledky.

Ak nádor klíčí v priedušiek, vytvorí sa resekcia oblasti bronchiálneho stromu a vytvorí sa anastomóza - aplikácia stehov z absorbovateľných vlákien. Cieľom je vyrovnanie chrupavkových bronchiálnych krúžkov.

Keď sa zistí atypický karcinoid pľúc, liečba so zachovaním postihnutého orgánu je nepraktická.

Keď je rakovina lokalizovaná, mediastinálne lymfatické uzliny a celulóza v mediastíne sú odstránené v pľúcach.

Súbežne sa predpisuje chemoterapia, ožarovanie rádiových vĺn a používanie silných imunitných prípravkov. Zdravotne koriguje hormonálne pozadie tela.

Karcinoid pľúc je neškodný nádor. Pri typickej forme neoplazmu je päťročná miera prežitia 90 až 100%. Atypický agresívny priebeh choroby prináša menej uspokojivé výsledky, 5-ročné prežitie nepresahuje 40-60%. Pri 10-ročnej miere prežitia je táto prahová hodnota nižšia ako 30%. Po resekcii nádoru, aj keď rakovinové bunky zostali na línii rezu, nádor dáva relapsy extrémne zriedka. Každý štvrtý pacient môže žiť až 25 rokov. Pri metastázach lézií lymfatických uzlín je 5-ročné prežitie len 20%.

Neuroendokrinné nádory pľúc

2) NEFORMÁCIA INTRIGRADÁLNEJ LOKALIZÁCIE

(KLINIKA, DIAGNOSTIKA, LIEČBA, PROGNÓZA)

nahlásiť: Neuroendokrinné nádory pľúc.

SKÚŠOBNOSŤ DIAGNOSTIKY A LIEČBY

TrachtenbergAH. Frank G.A. Pikin O.V. Sokolov V.V. Boyko A.V. Kolbanov K.I.

(PA Herzenov výskumný ústav molekulárnej biológie)

Medzi neuroendokrinnými nádormi (H EO) pľúc sa podľa Medzinárodnej histologickej klasifikácie * izoluje karcinoid (typický a atypický). ako aj neuroendokrinné rakoviny s veľkými a malými bunkami.

1. Karcinoid sa zistil u 3-5% pacientov, ktorí boli liečení na pľúcne novotvary. Na rozdiel od rakoviny pľúc u karcinoidov neodhalilo jasnú súvislosť s fajčením a expozíciou karcinogénom (aj keď treba poznamenať, že u fajčiarov prevláda (64-80%), atypické karcinoidové typ). Vzhľadom na vysoké miery prežitia sa karcinoidy považovali za benígne neoplazmy.

Zvláštnosť histologické štruktúry (prítomnosť špecifických granúl v cytoplazme neurosecretory bunkových elementov) a funkčné aktivity (5-7% nádorových buniek môže vylučovať hormonálne aktívne látky, -. Serotonín, adrenalín, ACTH, atď), prítomnosť a lymfatické hematogénne metastázy, opakovanie možnosť doložená izolácia karcinoidov do nezávislej skupiny malígnych pľúcnych epiteliálnych nádorov. Karcinoidy sú rozdelené na typické a atypické. že vzhľadom k rôznym stupňom diferenciácie buniek, ich proliferačnej aktivitu a schopnosť metastázovať. na morfologický základe svojej štruktúry, elektrónové mikroskopické vlastnosti gistoimmunohimicheskih reakcie, klinický priebeh a prognózu izolovaných MNIOI karcinoidové tri podtypy: dobre diferencovaný (typické), stredne diferencovaných (atypická) nizkodifferentsirovannny (anaplastický). Toto rozdelenie je z klinického hľadiska výhodnejšie. Bunky sa líši v rôznych malígnych potenciálny závažnosti infiltratívny rast, rýchlosti progresie, a schopnosť metastázovať.

Karcinoidové môžu byť lokalizované v pľúcnom parenchýme a v prieduškách, že analogicky s rakovinou pľúc, pre To určuje výber nádorov centrálneho a periférneho klinickej a anatomické tvary. Vo vzťahu k bronchovej stene je karcinoid charakterizovaný exofytmi. endofytických a zmiešaných typov rastu. Keď centrálna karcinoid forma pre príznakov ochorenia v každom prípade, že štvrté, každý druhý hemoptysis poznamenať, že vzhľadom na exprimované nádorovej vaskularizácie. Klinické prejavy sú určené úrovne zničenie priedušky, stupeň pľúcnej ventilácie. Typické karcinoid, ktoré majú pomalší rýchlosť rastu zvyčajne nevedie k prudkému dýchacie dekompenzácia. V niektorých prípadoch, sťažnosti dýchavičnosť zodpovedajú záchvaty astmy, čo je spôsobené, zdá sa, že ventilový mechanizmus manžetou veľké priedušky.

Napriek vylučovaniu nádorových hormónov a biologicky aktívnych látok sa syndróm karcinoidu pozoruje iba u 1-5% pacientov a je charakterizovaný sťažnosťami na príval tepla alebo prílivu krvi do hlavy, krku, rúk; prejavy bronchospazmu. hnačka, dermatóza; v niektorých prípadoch - poruchy vedomia. U 2% pacientov sa tiež zisťuje akromegália a Itenko-Cushingov syndróm.

*) Klasifikácia nahrádza výraz "karcinoidu" v definícii "endokrinný nádoru" a "endokrinné karcinóm", ale pre NEO pľúc a priedušiek výraz "karcinoid" je uložený ako výnimky. Pozri tiež "Vestnik spoločnosti" č. 10; Neuroendokrinné nádory. 1) Morfologická a laboratórna diagnostika.

S centrálnym karcinoidom na tomogramoch sa v každom druhom prípade stanoví typický obraz bronchiálneho adenómu; v každej tretine - sa objaví pňa v podobe "nasekaných" priedušiek s konkávnym úsekom útesu s výbežkom smerom k hlavnému bronchu. Pri vypočítanej tomografii hrudných orgánov sa karcinoidné nádory prejavujú s vysokou intenzitou signálu. Typický centrálny karcinoid je charakterizovaný rovnomernou kontúrou uzla v priedušnom lúmene, častejšie v neprítomnosti zhrubnutia steny a peribronchiálneho tkaniva. Pri lokalizácii periférnych karcinoidov má malý nádor okrúhly alebo oválny tvar s rovnomerným obrysom. Často sa ohniská so zvýšenou hustotou určujú v štruktúre novotvaru. Karcinoid môže byť lokalizovaný v akomkoľvek bronchu. S fibrobronchoskopiou sú definované jasné a dokonca aj kontúry nádoru, výrazná vaskulatúra, ružovo-červenkastá alebo tmavočervená farba a hladký povrch spôsobený intaktnou sliznicou. S inštrumentálnym palpáciou je nádor častejšie mäkký elastický. menej hustá konzistencia, spravidla mobilná, môže byť nástroj obísť. Biopsia je spojená so zvýšeným rizikom krvácania.

Od roku 2000. pre diferenciálnu diagnostiku karcinoidu a na monitorovanie účinnosti liečby je stále aplikovaný výskum špecifických nádorových markerov: chromograninu neurón špecifická enoláza, zlomok glykoproteínové hormóny, a iné.

Hlavnou metódou radikáli liečby lokalizovaných karcinoidov je chirurgické. V skutočnosti pridaný uskutočniteľnosť pooperačnej rádioterapie pre metastáz v lymfatických uzlinách hilových. najmä mediastinálne. Chemoterapia má obmedzenú kapacitu a je vhodná len pre zovšeobecnené foriem ochorení. V prípade klinického syndrómu karcinoidu menovaný oktreotidu a ich analógy. Povaha a rozsah chirurgického zákroku sa líši od na rakovinu pľúc 3x vzácnejšie výkonom pneumonektomie (7-16%). pneumonektomie potrebná, keď je centrálny karcinoidu je zvyčajne v dôsledku sekundárnych nevratných hnisavých zápalové zmeny v pľúcnom parenchýme v dôsledku predĺženej obštrukcie hlavné priedušky. Pri karcinoidy, na rozdiel od rakoviny pľúc, prieduškovej priesečnice, bez toho, aby boli dotknuté zvyšok sa môže pohybovať od okraja viditeľného nádoru vôbec 5- 7 mm (za predpokladu, že negatívny výsledok intraoperačnej morfologická štúdie čiaru rezu). Základné prevádzka karcinoidov sú varhany-chirurgický zákrok typ lobektomie; aj napriek nižšou celkovou početnosť metastáz do regionálnych lymfatických skúma odstránenie tkaniva z lymfatických uzlín mediastinálneho nasledujúcich zásad Cancer radikálne.

Chirurgická liečba pre bronchopulmonálnou karcinoid vykonané 217 pacientov MNIOI. Podľa našich systematizácia pľúcnych karcinoidov, veľmi diferencovaný typ (typický karcinoid) bol diagnostikovaný u 120, mierne diferencovaný (atypické) - pri 45 ° C, a low-grade (anaplastický) - 52 pacientov. Regionálne metastázy (N +) zistená u 3,0% pacientov s typickou, 17,5% - u atypických a 74,0% - na anaplastický karcinoidu. Organ-ovládal prevádzka: lo b- a bilobektomii vykonáva v 40,0%, lobektomie s resekcii a plastika priedušky - na 30,0%, segmentektomie - v 4,0% pacientov. Keď centrálna karcinoid vykonaná u 14 pacientov a izoluje resekcii (y) prieduškovej s mono- alebo polibronhialnymi anastomóz, tj. zachovanie neovplyvnenú pľúcneho parenchýmu.

Päť-ročné prežitie zodpovedala 81%, činí v typickom karcinoidu - 100, atypické - 90%. Dlhodobé výsledky s zle diferencované (anaplastický) karcinoidu málo povzbudzovaním - viac ako 5 rokov žil iba 37% pacientov (ktoré nie sú detekované metastáz do lymfatických uzlín). V rokoch 1990 a 2000. v typickej centrálnej karcinoid aktívne využiť operáciu endobronhoskopicheskie. Okrem dýchacích ciest, odstránenie atelektáza / obštrukčnej pneumónie, je tento spôsob ošetrenia možno považovať za vysoko diferencované zvyšok s karcinoid s exophytic typu rast v neprítomnosti zvýšeného peribronchiálním zložky a BHL.

Endobronhoskopicheskoe ošetrenie 32 pacientov sme vykonali tracheobronchiálneho karcinoidy - low grade (21), stredne diferencovaných (9) a zle diferencovaný (2). Poraziť hlavné priedušky bola pozorovaná u 21 pacientov, akciový - y 7, priedušnice - v 3, a jeden pacient mal karcinoidové viac primárnej tumor s lokalizáciou v priedušnice a priedušiek. Veľkosť odstránenej exofytárnej časti nádoru zodpovedala 0,5-6,0 cm. Radikálne endoskopické ošetrenie bolo dosiahnuté 18 (56,2%) pacientov. Miestna recidíva sa vyskytla u jedného pacienta po 8 rokoch, opätovne vykonal endobronchoskopickú liečbu. Zvyšných 14 pacientov po endoskopických operáciách vykonalo operácie na zachovanie orgánov z transtorakálneho prístupu.

2. Veľkobunkový neuroendokrinný karcinóm pľúc je zriedkavou vysoko kvalitnou morfologickou formou nemalobunkového karcinómu. Jeho frekvencia je 3%. Mnohé aspekty diagnostiky zostávajú nevyriešené z dôvodu nedostatočného počtu pozorovaní. Prognóza po chirurgickej liečbe nepriaznivého - 5-ročné prežitie je podstatne nižšia ako očakávanej dĺžky života u "klasického" veľkom rakoviny a iných foriem non-malobunkovým karcinómom pľúc.

Z 178 pacientov s morfologicky overeným veľkobunkovým karcinómom pľúc bolo podľa výsledkov histoimmunochemickej štúdie operačného materiálu diagnostikované neuroendokrinné varianty iba v 12 (6,7%); 1; 3 a 5-ročná miera prežitia bola 40; 10; a 0%.

3. malobunkovým karcinómom pľúc - najčastejší neuroendokrinné nádory tejto lokalizácii. To je 20-25% všetkých histologických foriem rakoviny pľúc. Pre jej biologické vlastnosti zahŕňajú vysoký stupeň malignity, rýchly rast, náchylnosť k skorej a lymfatické hematogénne metastázy, vysokú citlivosť na liečbu drogovej závislosti a žiarenia. Spoločný systematika malobunkový karcinóm "lokalizované" (v hemitoraxu) a "spoločné" príslušný doplnený odhad prevalencie (krok) spôsobu podľa klasifikácie TNM. Vzhľadom na povahu klinického priebehu niekoľkých povinných metód prieskumu (bronchoskopia. Počítačová tomografia pľúc ultrazvukové vyšetrenie regionálnych oblastí dutiny brušnej a retroperitoneálny priestor) pacienti s morfologicky potvrdenou NSCLC patria rádionuklidy diagnostika kosti, laboratórne vyšetrenia kostnej drene a mozgu imaging. Použitie chemo - a rádioterapiu rakoviny pľúc malých buniek bola všeobecne uznávaná. Účinnosť týchto metód je potvrdená mnohými štúdiami. V roku 2000. tam sú ďalšie podrobnosti o používaní chirurgickej zložky kombinovanej liečby u ochorení štádia I. Päť-ročné prežitie je 28,0-36,0%, najlepšie výsledky sa získajú v neprítomnosti metastáz do lymfatických uzlín (45,0-49,0%). MNIOI chirurgické praxe (kombinovaný) liečba 52 pacientov v štádiu I rakoviny malých buniek. Všetky operácie boli vykonávané v súlade s princípmi rakovine radikálov s možnosťou odstránenia mediastinálne lymfatické uzliny. Celková 5-ročné prežitie bol 43,2%.

Týmto spôsobom. karcinoidy - najpriaznivejšie sa vyskytujúce malígne neuroendokrinné nádory pľúc. Morfologické podtypy sa líšia karcinoidový iný malígnym potenciálu ako výraz infiltrative rastu, tempo pokroku a schopnosť metastázovať. Pri centrálnej klinicko-anatomickej forme nádoru sú klinické prejavy a rádiografické príznaky spojené s poruchou bronchiálnej priechodnosti. Hlavná metóda liečby sa považuje za chirurgickú. Väčšina pacientov dokáže vykonať operácie na záchranu orgánov. Značný počet pacientov dokáže predĺžiť životnosť po dobu 5 rokov alebo dlhšie. Velkobuněčný neuroendokrinný karcinóm malých buniek zodpovedá prognóze, preto účelné pokročilé diagnostické vyhľadávanie ložísk vzdialenej metastázy v predoperačnej fáze. Je potrebné zlepšiť možnosti kombinovanej liečby s používaním moderných liekov. Malí bunkový karcinóm pľúc, napriek vysokej citlivosti na konzervatívne metódy liečby, je najprognosticky najneobľúbenejším novotvarom. Avšak napriek malignity klinického priebehu, v lokoregionálnom štádiu týchto nádorov je operácia oprávnená ako zložka kombinovanej liečby.

MODERNÉ TRENDY V DIAGNOSTIKE, OŠETRENIA, STANOVENIE PROGNÓZY

NEUROENDOKRÍNOVÉ TUMORY LOKALIZÁCIE VNÚTRI

Davydov M.I. Polotsky B.E. Smirnova E.A. Gorbunova V.A. Ungiyadze G.V. Machaladze Z.O.

Kononets P.V. Orel N.F. Alekseeva TR Markovich AA Volova N.A. ChekinaAK

(RNTS pomenovaný podľa NN Blokhin)

V hrudnom oddelení Ruského výskumného centra pre rakovinu v rokoch 1980 - 2000. Bolo pozorovaných 192 pacientov s neuroendokrinnými nádormi intraorakálnej lokalizácie. V 175 prípadoch boli neoplazmy lokalizované v pľúcach, v 17 - v týmusovej žľaze. Pozorovania neuroendokrinných veľkých buniek a rakoviny malých buniek v tejto správe neboli zohľadnené.

Neuroendokrinné pľúcne nádory

V 175 prípadoch boli neoplazmy lokalizované v pľúcach. Z nich bolo 158 pacientov diagnostikovaných s typickými 19 - atypickými karcinoidmi.

Na rozdiel od typických karcinoidov sa atypické neuroendokrinné nádory pľúc vyznačovali väčšími rozmermi a častejšie lokalizované v periférnych častiach pľúcneho poľa. Tieto nádory rozlišovali malígny (agresívny) priebeh, skoré metastázy v mediastinálnych lymfatických uzlinách. Príznaky ochorenia sa spravidla objavili mnoho rokov pred detekciou nádoru.

U viac ako 30% pacientov bola choroba asymptomatická a náhodne bola diagnostikovaná profylaktickou fluorografiou. Pri centrálnej lokalizácii sa symptómy podobali broncho-obštrukčnému syndrómu (bronchiálna astma). Akumulácia bronchiálnej obštrukcie bola sprevádzaná atelectázou, pneumóniou, hemoptýzou. Paraneoplastické syndrómy boli zriedkavé.

Karcinoidové syndróm (návaly tepla, medzník zafarbenie kože, bronchospazmus, hnačka, kŕče, atď.), Se prejavuje v približne 2% pacientov. Vznik z vyššie uvedených príznakov koreluje s vývojom vzdialených metastáz (najmä - v pečeni). Ektopická syndróm ACTH sa vyskytuje u približne 5% prípadov. Výroba Základom ektopický ACTH - vývoj nádoru látok podobných ACTH (kortikotropín uvoľňujúci hormóny hormóny ako hypofýzy, rastový hormón, TSH, prolaktínu, gonadotropíny, atď...); v dôsledku vzniku adrenálna hyperplázia a hyperkortizolizmus. Tieto stavy spôsobili následné klinické prejavy ochorenia. Pre rutinné diagnostiku NEO používa chromograninu a synaptophysin, 5-HIAA.

Hodnotenie malignity predstavuje pre patológov významné ťažkosti, pretože pri týchto nádoroch nie sú pre tieto nádory vždy vhodné kritériá bežne používané v onkomorfologicko-mitotickom indexe, jadrovom a bunkovom polymorfizme, zvýšenej veľkosti jadra, infiltračného rastu a cievnej invázie. Jediným spoľahlivým potvrdením malignity je vývoj metastáz.

Hľadanie morfologických kritérií na určenie expresie neuroendokrinných markerov, ako aj index (rýchlosť) proliferácie nádorových buniek Ki-67. stanovenie vzájomných vzťahov medzi stupňom malignity a stupňom diferenciácie nádoru zostáva najpálčivejšími problémami.

Podstatným faktorom pri predpovedaní priebehu NEO je stupeň nádorovej malignity - nízka, stredná a vysoká. Vysoko diferencované nádory sú charakterizované nízkou alebo strednou malignitou a nízke nádory sú vysoké. Index proliferácie vysoko diferencovaných nádorov Ki-67 je 1 až 20% a nízky stupeň, ako je neuroendokrinná rakovina malých alebo veľkých buniek, je 50 až 90%. Zároveň majú veľmi odlišný klinický priebeh vysoko diferencovaných NET, že aj za prítomnosti metastáz postupujú veľmi pomaly - od niekoľkých rokov až desaťročí, a na druhej strane zle diferencované nádory vysokého stupňa, s rýchlym šírením, rezistentné na liečbu. Treba poznamenať, že index K i-67 sa môže v rámci jedného nádoru meniť.

Významná prognostická hodnota je spojená s definíciou markerov bunkovej proliferácie - agrofilných proteínov v oblasti organizátora nukleotidov. Tieto markery sú nukleofosmín a nukleonín. Ukazuje sa, že pri vysokej úrovni ich expresie dochádza k nekontrolovanému bunkovému rastu a malígnej transformácii.

V neuroendokrinných léziách pľúc bolo prevádzkovaných 166 (86%) pacientov. Uskutočnili sa hlavne operácie na záchranu orgánov - atypické resekcie (12), laloky a bilobectomie (132), pneumonektómia (15); V 7 prípadoch boli operácie obmedzené na exploratívnu torakotómiu. Radikálne operácie predstavovali 90% prípadov a nevyhnutne boli doplnené systematickou mediastinálnou lymfatickou disekciou.

Pri typickom karcinoide, postihnutí lymfatických uzlín podľa indexu N1 a N2 diagnostikovaných v 3,8 a 0,0% prípadov. V atypickom karcinoide bolo zistené poškodenie lymfatických uzlín v 26,1 a 39,2% pozorovaní; neprítomnosť metastatického poškodenia lymfatických uzlín (č0 ) bola zaznamenaná v 34,8% prípadov. Prítomnosť regionálnych lymfatických metastáz v kombinácii s paraneoplastickým syndrómom zvýšila nepriaznivú prognózu. Priebeh ochorenia a výsledky chirurgického zákroku boli primárne determinované variantom nádoru. Všeobecne platí, že 5-ročné prežitie v skupine typických karcinoidov bolo približne 90-100%, atypické - 43,7%.

Neuroendokrinné nádory v týmusovej žľaze - pomerne zriedkavá lokalizácia nádorov.

Diferenciálna diagnostika NEO týmusu a thymomas pravde nutne použiť farbu na NSE, ako aj elektrónovú mikroskopiu, ultrastrukturální rysy umožňujú identifikovať nádory (špecifická neurosekrečního zrnitosti). Elektrónová mikroskopia je oveľa informatívnejšia a má predikatívnejšiu hodnotu ako štandardná svetelná mikroskopia.

Neuroendokrinné nádory týmusu sú zvyčajne zistené počas preventívneho vyšetrenia. Trvanie choroby od diagnózy po liečbu môže dosiahnuť 4-9 rokov. Klinické príznaky sú nešpecifické (bolesť na hrudníku, dýchavičnosť, horúčka atď.). ale môže byť sprevádzaná príznakmi mediastinálne kompresie syndrómu a endokrinopatií: pozorované Cushing (v 25-30% prípadov) syndrómu, ektopické výroba ADH, hypertrofickú osteoartropatia, a Eaton-Lambert syndrómu. Sú opísané endokrinné poruchy vo forme karcinoidového syndrómu. Prvými prejavmi nádorov môžu byť metastázy v cervikálnych lymfatických uzlinách. kostí a kože.

Zovšeobecnenie skúseností Mayo Clinic umožnilo rozlíšiť tri varianty klinického priebehu neuroendokrinných nádorov týmusu: 1) s nárastom hladiny ACTH a vývoja syndrómu Itenko-Cushing; 2) s prejavmi syndrómu mnohonásobnej endokrinnej neoplázie typu I (MEN-I). v kombinácii s hyperparatyroidizmom a pankreatickým nádorom; 3) asymptomatický priebeh. Prvá skupina bola charakterizovaná najhoršou prognózou, aj keď v klinickom priebehu ochorenia ostatné skupiny vykazovali v 73% prípadov výraznú lokálnu prevalenciu a prítomnosť lymfatických metastáz. Agresivita klinického priebehu NEO týmusu bola potvrdená výraznou makro a mikroinvláciou v mediastinálnom tkanive a tiež vzdialenými metastázami v 30% prípadov.

Je dôležité zdôrazniť, že v NEO v týmuse neexistujú žiadne príznaky autoimunitných ochorení, ako je napríklad generalizovaná myasténia gravis. Neuroendokrinné nádory týmusu sú charakterizované lokálnymi recidívami (30-40%), častými metastázami (do pečene a pľúc) napriek použitiu pooperačného žiarenia alebo chemoterapie. Obzvlášť nepriaznivá je prognóza kombinácie NEO s týmusom s novotvarmi iných endokrinných žliaz (hypofýza, prištítne žľazy, pankreas, nadobličky).

Spôsob výberu pri liečbe neuroendokrinných nádorov týmusu je chirurgický. Rovnako ako pri iných lokalizáciách nádoru, prognostickým významom sú charakteristiky nádoru a jeho prevalencia v čase operácie, ako aj radikálna povaha chirurgického zákroku. Žiarenie a chemoterapia nemajú žiadnu nezávislú hodnotu a používajú sa buď s adjuvantným účelom, alebo pre symptomatickú liečbu neopraviteľného alebo rekurentného nádoru v prípadoch kontraindikácií na chirurgickú liečbu.

Z 17 pacientov pozorovaných v RONC bolo 10 operovaných; Chirurgická liečba bola doplnená rádioterapiou. V 7 prípadoch boli vykonané iba žiarenie a chemoterapia. Thymiektómia bola vykonaná s povinnou systematickou mediastinálnou lymfatickou disekciou.

Predpokladaná dĺžka života pacientov po radikálnych operáciách bola od 1 roka do 16 rokov; po konzervatívnej liečbe - od 1 roka do 8 rokov.

Atypická karcinoidná pľúcna predpoveď

operácie - spôsob výberu pri liečbe karcinómu pľúc a nesie vysokú šancu na zotavenie. U typických pľúcnych karcinoidov sa často vykonávajú úspory orgánov, ale pre atypické karcinoidy sa odporúča lobectómia. Pri endobronchiálnych karcinoidoch malej veľkosti je účinná minimálna invazívna resekcia laserom alebo elektrokoaguláciou.

Analógy somatostatínu na liečbu karcinómu pľúc. Somatostatínový receptor je reprezentovaný piatimi subtypmi a je exprimovaný viac ako 80% karcinoidných nádorov, najmä 2. a 5. podtypu. Vysoká afinita týchto subtypov má oktreotidu, ktorý môže byť zaradený subkutánne každých 6-8 hodín. Oktreotid zlepšuje náladu u 80% pacientov a znižuje vylučovanie 5-hydroxyindoloctovej kyseliny octovej v 72%.

131I-MIBH pri liečbe karcinómu pľúc. Tento spôsob liečby zahŕňa vyššie dávky izotopu, ktoré poskytujú účinok miestneho vnútorného ožarovania na nádorové bunky, ako keď sa podávajú pacientom s pozitívnym rádioizotopovým skenom. Podľa zverejnených údajov je miera odpovede 60%, ale trvanie účinku je v priemere 8 mesiacov.

analógy somatostatín, označené rádioaktívnymi atómami pri liečbe karcinómu pľúc. Rôzne rádioaktívne značené analógy sa použili u pacientov s 111In-pentetreotidovou scintigrafiou. Posledný z nich preukázal svoju výhodu pri liečbe malých nádorov alebo mikrometastáz: zlepšenie sa vyskytlo u 60% pacientov. Vedľajšie účinky však zahŕňajú výraznú nefro- a hematotoxicitu, ako aj zhoršujúce sa nevoľnosť a zvracanie.

Interferón alfa v liečbe karcinómu pľúc. Liečba interferónom alfa vedie k zníženiu hladiny kyseliny 5-hydroxyindoleoctovej v moči približne u 40% pacientov, avšak iba 15% prípadov znižuje veľkosť nádoru. Medzi vedľajšie účinky patrí anorexia a strata hmotnosti, horúčka a únava. Interferón alfa má teda nízky terapeutický index, zvyčajne sa nepoužíva.

systém chemoterapia pri liečení pľúcneho karcinómu. Chemoterapia sa zvyčajne používa ako metóda druhej línie kvôli nízkej terapeutickej odpovedi (20-30%). Použité režimy zahŕňajú streptozocin® a cyklofosfamid alebo streptozocin® a fluorouracil. Tretí riadok chemoterapia cisplatinou v kombinácii s etopozidom môže vymenovať obzvlášť agresívne karcinoidov, pretože tento okruh je všeobecne užitočné v malých karcinómu pľúc a neuroendokrinné karcinómy.

Liečba Lugovaja pri liečbe karcinómu pľúc. Radiačná terapia je účinná metóda paliatívnej liečby metastáz v kostiach a centrálnom nervovom systéme.

Podporné pľúca s karcinoidnými pľúcami. Podporná liečba je obzvlášť dôležitá v prípade bolestivých symptómov, ktoré sú následkom karcinoidného syndrómu. Odlivom sa dá vyhnúť tým, že opustia potraviny, o ktorých je známe, že vyvolávajú príznaky. S hnačkou môžete predpísať lieky proti hnačke. Aby sa zabránilo pellagra, je tiež dôležité doplniť vitamíny.

Metastázy v pečeni karcinómu pľúc. Chirurgická resekcia metastáz v pečeni môže byť účinná u pacientov s obmedzenými ochoreniami pečene. Napriek tomu sa to vzťahuje len na menšinu pacientov. Alternatívne sa môže použiť embolizácia pečeňovej artérie, ktorú vykonávajú jednotliví pacienti na zníženie závažnosti symptómov. Priemerná doba trvania účinku je 12 mesiacov. Mali by sa zvážiť dôležité vedľajšie účinky, ako je nefrotoxicita a, v zriedkavých prípadoch, hepatorenálny syndróm.
Úloha transplantácia Pečeň pri karcinoidnom syndróme sa ešte stále skúma.

Päťročná miera prežitia pre typický karcinoid je 87-100%, 10-ročná miera prežitia je 82-87%.

výhľad Atypické nádory sú nižšie: 5-ročné prežitie je 56-75%, 10-ročné prežitie je 35-56%.

Pľúcny karcinoid - vzácny pľúcny nádor, ktorý má zvyčajne priaznivú prognózu s výnimkou prípadov atypického nádoru. Liečba je spravidla chirurgická. Nádor môže metastázovať, ale metastázy zriedkavo vedú k rozvoju karcinoidového syndrómu. Výsledky chemoterapie a iných liečebných postupov sa zlepšujú a nové liečebné postupy sú predmetom štúdie.

Môžete Tiež Rád

5 príznakov, keď potrebujete kontaktovať endokrinológov

Endokrinný systém hrá mimoriadne dôležitú úlohu v ľudskom tele, reguluje takmer všetky životné procesy. Žliaz s vnútornou sekréciou (endokrinné žľazy) produkujú určité biologicky aktívnych látok - hormónov, ktoré vstupujú do krvného obehu a sú prepravované orgánom príjemcovi, alebo, ako sa im hovorí, cieľové orgány.

Akné vo vlasoch

Akékoľvek vyrážky na pokožke sú signálom z tela, že sa niečo pokazilo. Tento druh zápalu je vždy bolestivý, najmä ak máte na hlave pupienky. U mužov v súvislosti s krátkymi účesmi sú okamžite vyrážky.